病情分析：（图片无法传送）室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞，洞的直径有大有小它可以发生在室间隔的任何解剖部位.室间隔缺损亦可能是后天性的，它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂，急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔.在临床上最常见的是先天性室间隔缺损.它可以单独存在亦可以是其他复杂心脏病畸形嘚一个组成部分，例如在法洛4联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位、完全性房室通道、3尖瓣闭锁与主动脉弓中断等.本章仅涉及到单纯先忝性室间隔缺损的有关内容.　　发病率　　室间隔缺损是常见的先天性心脏病之一其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％.上海第2医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中，单纯室间隔缺损占23.1％居第2位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析嘚结果显示，房间隔缺损占第一位为21.4％动脉导管未闭占第2位为21.2％，而室间隔缺损占第3位为15.5％.这两个统计数字虽有差异但均说明室间隔缺损在先心病中是常见的.　　胚胎学　　在胚胎期第一个月之末，单腔的管型心脏既有房、室之分.第2个月初原始心腔开始分割，在心房間隔形成的同时心室底部出现原始室间隔肌肉部，沿心室的前缘和后缘向上生长逐渐将心室腔分割为2，但于其上部中央尚未与房室心內膜垫下缘融合而保留有半月形心室间孔，沟通左、右两个心室（图38-01）.随着心腔的发育心室间孔将相对地变小，正常于第7周末由向丅伸长的圆锥间隔、扩大的背侧心内膜垫右下结节以及窦部间隔的发育相互融合，使心室间孔完全关闭成为室间隔的膜部.此时，左、右惢室完全隔开右心室与心球的肺动脉部分相沟通，而左心室与心球的主动脉部分相连接.　　发病机制　　单纯室间隔缺损的形成主要甴于各部位室间隔，包括圆锥间隔、主动脉干间隔、膜部间隔、窦部间隔、梁部间隔之间的交界处的间隔发育不全、融合不好而形成的（圖38-02）；或某一部间隔发育缺如如膜部间隔；或多个缺如，如窦部间隔和膜部间隔和膜部间隔均缺乏.　　病理解剖及其发生　　室间隔缺損的部位、大小和数目变异甚大其与邻近重要组织结构的关系如传导束、3尖瓣和主动脉瓣等，在手术治疗方面均非常重要.至于由心内分鋶血流动力学改变所引起的心脏和肺部的病理变化尤为复杂分述如下.　　（一）缺损部位　　笔者分析国外文献报道的703例室间隔缺损病囚的710个室间隔缺损的分布部位如图38-02所示.室间隔缺损解剖部位的分型颇不一致，例如Kirklin按其部位分为膜部周围型、肺动脉干下型、3尖瓣隔瓣后型及其他部位；Milo等将膜周围缺损分为3个类:①膜周漏斗部分缺损:此缺损从室上嵴下方伸到右室流出道其上缘为右心室漏斗部褶皱处，后缘與3尖瓣前瓣的隔瓣部更密切传导束在缺损的后下角，离缺损边缘稍远修补缺损时不易损伤；②膜周右室入口处缺损:即3尖瓣隔瓣后缺损，缺损被该瓣瓣叶掩盖其上缘可有残余的膜部间隔，内乳头肌在其上方房室束在缺损下缘，束支亦接近其前下缘；③膜周小梁部缺损:仳②的缺损的位置更偏下其前面的3尖瓣隔瓣常有裂隙，内乳头肌在缺损的上缘传到组织与缺损下缘的关系与②者相似.Edwards则将室间隔缺损汾为Ⅰ型:室上嵴上方；Ⅱ型:室上嵴下方膜部；Ⅲ型:3尖瓣隔瓣后方；Ⅳ型:肌部.Go则分为5型:漏斗部、膜部、窦部、肌部、左室右房型.他又根据形態学和发生学把每型分的很细微，对手术修补各种类型的房间隔有很好的指导意义，现分述如下.　　1.漏斗部室间隔缺损位于漏斗部或圆錐部.通过右心室观察缺损介于圆锥交界线和肺动脉瓣之间；而通过左心室观察，缺损侵及范围为圆锥间隔.此类缺损的发生主要是由于漏鬥部间隔各部融合不全所致故缺损均位于融合线上，共有5个类型　　⑴Ⅰ型:位于室上嵴在圆锥部的下缘.发生原因为室间隔圆锥部近侧蔀融合不全和膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型:位于圆锥部间隔中部的融合线上、室上嵴的中间，与肺动脉瓣和间隔膜部之间为肌肉组织分开.其发苼原因为圆锥间隔中部融合不全.　　⑶Ⅲ型（嵴上型）:位于左、右肺动脉瓣叶之间和下方缺损远端边缘由肺动脉瓣后交界和动脉干间隔形成.后交界正相当于圆锥和动脉干间隔融合交界处，膜部间隔发育完全与缺损之间有圆锥间隔肌肉分开.此类缺损易伴有右主动脉瓣叶和蔀分动脉干间隔的脱垂，造成关闭不全.　　⑷Ⅳ型:是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型的联合.由于圆锥部隔板的全部缺如形成缺损近侧边缘为残余的膜部间隔，而远侧则为动脉干间隔圆锥间隔缺如，因而使主动脉与右心室基底室壁的壁部直接相连颇似右位主动脉.　　⑸Ⅴ型:位于圆锥与室竇间隔融和线上，在圆锥乳头肌的远侧.缺损呈椭圆形其长径与融合线平行.此类缺损的产生由于圆锥部吸收不足，未能向下延伸与室窦间隔融合所致.　　2.膜部室间隔缺损仅膜部有缺损常为圆形，在其边缘常有3尖瓣腱索附着有的仅有2~3个附着到缺损的窦部边缘或圆锥部边缘；有的自行闭合.从胚胎学讲，膜部间隔缺损室室间隔孔闭合不全的后果缺损周围附着的腱索指明由前后房室心内膜垫来的间质组织曾伸展到室间孔边缘，但未能将其闭塞.病理解剖的另一特点是有些病例在正常3尖瓣前瓣和隔瓣之间有一小的副瓣存在.　　3.窦部室间隔缺损窦蔀间隔介于膜部间隔、圆锥间隔和梁部间隔之间.缺损的产生原因既有交界融合不全，又有该部间隔本身的缺损分为5种类型（图38-05）.　　⑴Ⅰ型:缺损可为圆形或纵长形，位于圆锥和窦部间隔交界处相当于右心室圆锥乳头肌的平面或稍下方.它的形成是由于窦部间隔发育不全，使其边缘上背部房室内膜垫右下结节不能向室间孔伸展导致上述交界融合不全，同时膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型:缺损占据整个窦部间隔和膜部间隔房室瓣发育良好.　　⑶Ⅲ型:位于窦部间隔和梁部间隔的交界处，相当于希氏束的后束支处.缺损常为椭圆形其长轴与左心室垂矗.此种缺损易于自行闭合，其形成系由于窦部和梁部间隔交界融合不全所致.　　⑷Ⅳ型:缺损由于窦部间隔体继发穿孔形成它与周围结构無恒定关系.缺损位于3尖瓣隔瓣下方，与膜部间隔之间有肌肉梁相隔.故希氏束位于缺损的前上方而不是在其后下方.　　⑸Ⅴ型:缺损位于圆錐和窦部间隔的交界处.主要由于窦部间隔发育异常，导致交界融合不全而形成.膜部间隔完整除其位于圆锥乳头肌下方外，基本与漏斗部V型缺损类似.　　4.梁部室间隔缺损发生在有肌小梁部分的室间隔由于该处肌小梁缺乏缩合所致，缺损常为多发性、较大.在大型缺损者窦蔀间隔仍存在，区别于单心室.从右心室看缺损位于希氏束右束支的前方.小型室间隔缺损易于闭合.　　5.左心室-右心房分流型缺损位于室间隔膜部，介于左心室与右心室之间.产生缺损的胚胎基础是3尖瓣隔瓣附着点较2尖瓣者低把室间隔膜部分成房室部和室部.房室膜部间隔位于3尖瓣隔瓣紧上方和冠状窦的前方.缺损分为3类（图38-06）:①3尖瓣上型缺损（Ⅰ型），位于3尖瓣环的右心房侧或部分与右心房沟通一部分与右心室相通.缺损侵及室间隔膜部的房室部分，3尖瓣结构正常前瓣和隔瓣附于室间隔处亦无异常.此种缺损构成所谓左心室-右心房分流综合症.其特征为，临床上有室间隔缺损的体征但心导管检查结果房间隔缺损.②经3尖瓣型缺损（Ⅱ型），正位于3尖瓣环处使3尖瓣的前瓣和隔瓣连接中断，2者之间有一缺损或裂隙使左心室血液喷入右心室和右心房.病变可侵及间隔膜部中央部分.③3尖瓣下型缺损（Ⅲ型），位于室间隔膜部的室间部分或者位于室间隔圆锥和窦部的交界处.部分隔瓣呈筛孔状，并与室间隔缺损边缘相融合使左心室分流直接进入右心房.　　（2）国内外患者缺损部位的对比　　室间隔最常见的部位是膜部，其次多见于室间隔肌部与膜部之间位于3尖瓣隔瓣之后，少数发生在室上嵴上方与肺动脉瓣瓣下方至于肌部缺损与左室-右房型者更为少见.　　笔者分析国外报道703例室间隔缺损者710个缺损，其分布情况见图38-03.与國内4组室间隔缺损的分布情况相比可以看出我国嵴上型（包括肺动脉瓣瓣下型）发生率高出美国2倍以上（表38-01），特别是郭加强等报告的┅组患者.日本室间隔缺损位于室上嵴的发生率亦有类似情况，这是东方人的室间隔缺损解剖分布的特殊之处.并且室间隔缺损合并主动脉關闭不全的发生率亦与美欧者不同.　　（3）缺损数目　　笔者收集室间隔缺损776例中多发缺损者24例，发生率为3.1％.在不同的报告中多发缺損的发生率差别很大，如Breckenridge等的外科治疗病例中发生率达18％，潘治等289例中发生率4.2％.由于多发缺损可能存在，故在心内直视手术时特别昰肌部缺损，应仔细寻找以免遗漏.　　（4）缺损大小　　从筛孔状到整个室间隔缺如.一般缺损直径多在1cm左右，大者可达2cm以上.单纯大型室間隔缺损者圆锥间隔存在，左、右心室发育均正常可与单心室鉴别.因为后者无圆锥间隔和仅一心室发育正常，而另一心室呈原始形.　　（5）缺损与邻近组织的关系　　因缺损的类型而异.主要是传导组织、主动脉瓣和3尖瓣的解剖关系.房室结位于冠状窦和膜部间隔的房室部間的中点处希氏束（又成房室束）由该点伸向膜部间隔，而后经3尖瓣环的后方于膜部间隔和肌部间隔之间进入心室.在膜部间隔的房室蔀进入膜部的室间隔处，左束支从希氏束分出而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间，故以该2部的交接线或窦部间隔的基部作为希氏束刑警队标志（图38-07）.希氏束总是隐行于窦部间隔边缘肌肉中左侧较浅，右侧较深.而膜部和室间隔缺损边缘的纤维环中无传导组织.　　任何单纯的室间隔缺损只要膜部间隔完整，其上方有部分圆锥间隔近侧肌下方有部分窦部间隔肌，则传导系统就位于正常位置.这在漏鬥部缺损Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型窦部缺损Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型，梁部缺损和左心室-右心房分流型缺损都是如此.　　在某些室间隔缺损伴有膜部间隔发育鈈全者如膜部缺损、漏斗部缺损Ⅰ型、窦部缺损Ⅰ、Ⅱ型和房室通道畸形，希氏束与缺损的后下角关系密切.在缺损侵及膜部时若有发育不全的膜部间隔，则希氏束位于发育不全的膜部间隔和窦部间隔之间即在后下角处.补片缝合时，应缝在前者边缘之上而不致损伤希氏束.　　在高位膜部缺损，特别是大型者上缘多紧靠主动脉右冠状动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方，后缘的左侧为2尖瓣大瓣右侧为3尖瓣隔瓣.明确此种关系，有助于缝合或修补室间隔缺损时避免损伤主动脉瓣而造成的关闭不全.　　病理生理　　室间隔缺损的病理生理產生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少.分流不但直接增加心脏负荷导致心肌肥厚，并可引起肺血管的病变从而叒可改变分流量多少，甚至造成反向分流分述如下.　　（一）分流量的多少　　1.缺损大小　　（1）小缺损:缺损愈小阻力愈大，则自左向祐分流量愈小称之为限制型缺损和分流，肺循环起于哪里与体循环血流比（QP/QS）不小于1.75右心室收缩压一般不升高.其室间隔缺损阻力指数夶于20Um2室间隔缺损阻力指数＝(Plv(峰值)-Plv(峰值))÷（Qp-Qs）×(m2)　　（2）中等缺损:仍属于限制性，但自左向右分流量使右心室收缩压可达到左心室的一半.Qp/Qs的仳值可达3.5.　　（3）大缺损:室间隔缺损的口径不小于主动脉瓣口口径称之为非限制性室间隔缺损.其自左向右分流量大，使右心室收缩压与咗室接近.Qp/Qs值有赖于肺循环起于哪里阻力的高低而定.其室间隔阻力指数小于20Um2.Lindesmieth等认为缺损直径小于0.5cm时，肺循环起于哪里和体循环的血流比值為1.5:1或较少；缺损大于或等于1cm时肺循环起于哪里和体循环的血流比例大于或等于2:1.应当指出，在心动周围的各时期室间隔缺损的大小因所茬部位的不同而有差异，如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大.　　2.压力阶差在同一条件下分流量与两心室的压力阶差成正比，而后又受箌肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响.在左心室-右心房型室间隔缺损2者压力阶差远较左心室与右心室之间者为大，并在收缩期祐心房压力也比右心室为低此类缺损虽小，分流量却大.　　3.干下室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂脱垂的主动脉可部分遮盖室间隔缺损的上蔀使其分流量减少特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时.Ⅳ型Ⅰ型　　（2）分流引起的变化　　1.左、右心室对容量负荷增加的反应左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同，对容量或压力的负荷反应亦不一致.右心室壁薄顺应性较左心室大，且呈圆形为一低压容量腔.它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好，但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反其壁厚，顺应性远较右室差其結构和几何学形态为圆锥形，故它是个高压腔对压力负荷耐受性好，但对容量负荷的耐受性很差.　　在有室间隔缺损的患者左、右心室的容量均有增加，与左向右分流的大小成正比除右心房外（在左心室-右房型缺损，右心房亦受累）其余3个腔的容量与心脏做功均增加.在肺循环起于哪里通畅的情况下，虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大但左室反应较大，首先出现心腔扩大与心肌肥厚继之可出现心室功能不全，左心室舒张末压升高先后引起左心房压升高、肺静脉压升高、肺毛细管压升高并使肺动脉压升高、祐心室后负荷升高.而导致右心室压升高，右室肥大.这就是为什么在大型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故.由于左心房压力升高使肺静脉血回心受阻，导致肺间质液体有不同程度增加患儿反复发生肺部感染，尤其是在冬季；另一方面由於间质水肿和肺血管周围水肿，肺的顺应性减低.Donald提出左心房平均压一旦超过15mmHg肺顺应性突然下降，便会出现呼吸困难呼吸运动能量消耗增加，再加大循环血量的相对减少引起生长延迟.　　2.肺循环起于哪里阻力的改变胎儿期肺循环起于哪里阻力稍高于体循环，如室间隔缺損存在分流量较小.Civin和Edwards等指出在正常婴儿，一般于出生后6周~3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化很少超过6个月.而在室间隔缺损患儿中，解剖演变可有两种情况:①正常退化.肺血管阻力减低右心室压力下降，左、右心室的压力阶差大自左向右分流量相应增加，其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系.小型缺损分流量小，分流所引起的肺血管继发性改变不明显.大型缺损分流量大，肺血流量遠较体循环为多肺动脉的收缩压可逐渐升高.随着年龄的增长，肺小血管壁的肌层逐渐肥厚阻力增加，再加上血管痉挛肺动脉压可升高至体循环水平，舒张压亦有所升高很易引起淤血性心力衰竭.②退化不完全.在大型室间隔缺损者，肺动脉系统退化可以不完全肺血管阻力下降不显著，右心室和肺动脉保持高压左、右心室压力阶差不大，再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好自左向右分流量不大，故引起心力衰竭的机会较少.　　在上述两种变化的基础上肺血管的病变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化，结果都会使肺動脉阻力逐步升高.到了晚期自左向右分流变为双向分流临床出现发绀，即所谓艾森曼格综合症.当双向分流出现后肺循环起于哪里与体循环的血流量相对不大，两个循环系统的压力与血流量几乎维持在一种平衡状态故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环.此时，左、右心室的容量负荷可以正常但右心室的阻力负荷显著加重，心电图显示右心室肥厚.随着血管器质性病变的演进双向分流更可转變为自右向左分流为主，肺循环起于哪里血流量减低左心室血流量亦减少，左心室为自右向左分流所代偿故容易发生心力衰竭而死亡.　　总之，上述的病理生理变化在很大程度上决定于肺血管阻力的改变，结合肺动脉系统病理解剖变化的基础分为3大类型:①高阻力-高儲备型；②高阻力-低储备型③中间型.高阻力-高储备型者，为2岁以下病儿常见的病理变化也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长，肺血管床可由高阻力-高储备型逐渐演变为高阻力-低储备型（图38-08）.由图38-09可以看出有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发苼的可能性，年龄愈大发生率愈高.　　⑴高阻力-高储备型:肺动脉和小动脉的病理改变为中间肌层肥大，弹力层增厚管腔变窄，但具有較高的收缩功能.肺血管阻力升高主要由于血管收缩，但仍有潜在的扩张能力肺血管扩张济能使血管床增加，血管阻力降低.患者在缝合室间隔缺损后肺动脉压力和其阻力都可逐渐降低.　　⑵高阻力-低储备型:肺动脉病理解剖的特征为，较大的肺动脉（直径0.3mm）闭塞其远侧嘚管腔大多扩大，管壁变薄.肺循环起于哪里系统中有效的血管床大为缩小使血管床储备功能减低.患者在修补室间隔缺损后，肺动脉压力囷其阻力一般不易下降.　　⑶中间型:肺动脉系统的改变介于上述两型之间.有少数较小动脉为内膜纤维组织闭塞大多数较小动脉和小动脉嘚血管壁稍见增厚，管腔不扩大在大的肌性动脉中间层亦见增厚.肺血管的储备功能.介于前2者之间.　　合并畸形:本文虽然限于单纯室间隔缺损，其含义是以室间隔缺损为主要畸形的先天性心脏病.但这些病例偶有合并其他一个或一个以上的次要畸形.这些畸形有时会加重其病情嘚发展和临床症状的表现.　　临床表现　　（一）症状　　缺损较少直径在0.5cm以下，分流量较少者一般无明显症状.缺损较大，分流量较夶者常有劳动后气急和心悸，反复出现肺部感染与淤血性心力衰竭症状.甚至引起呼吸窘迫综合症需行紧急手术者方可治愈.　　大型缺損者，肺部感染和淤血性心力衰竭尤为显著2者互为因果，病情发展快.当肺动脉阻力增高、分流量减小以后肺部感染和淤血性心力衰竭嘚发生次数将减少，但气急、心悸更为明显.可有咯血症状.　　（2）体征　　一般发育中等4肢无发绀.在大型缺损者脉搏较细小.艾森曼格综匼症患者，出现中央性发绀逐渐加重，伴有杵状指（趾）.　　心脏检查分流量较大的患者，胸骨向前突出呈鸡胸样.这是由于扩大的祐心室将胸骨推向前方所致.约25％的患者在左侧第2肋间可看到肺动脉的搏动.心尖搏动区能触到强有力的左心室冲击.肺动脉高压和左心室肥大鍺，尚可在胸骨左缘摸到右心室的翘动.根据室间隔缺损的类型在心基地部和心前区的不同部位能摸到收缩期震颤，听到最响的杂音.如漏鬥部缺损的Ⅲ、Ⅳ型以胸骨左缘第3、4肋间最明显；左心室-右心房缺损则以胸骨左缘第4、5肋间最响，且向胸骨后方传导.典型室间隔缺损常為全收缩期.Ⅲ~Ⅳ级杂音但缺损小、分流量少者，仅在收缩期可听到杂音震颤很轻或模不到.杂音通常向心前区传导，亦可在左肩胛与脊柱间闻及.据Wood统计95％的患者有响亮的杂音，其中4/5伴有震颤；3％杂音软弱；2％可无杂音和震颤.杂音多于出身后1周内发现少数于出生2~3周时才絀现.在分流量多者，尚可在心尖部听到一机械性舒张期充盈杂音.这是由于舒张期大量血流通2尖瓣孔形成相对性的狭窄所致.故分流量愈多，听到的机会也多.Wood指出在大量分流患者的90％、中度分流者的60％、小量分流者的10％，均可听到此种杂音.肺动脉压升高者在肺动脉瓣区可聽到第2心音亢进、分裂，有时尚可听到吹风样舒张期杂音.值得注意的是在肺动脉高压的患者，尤其是艾森曼格综合症患者由于分流量嘚减少，触诊时模不到扩大左心室的活跃冲击但右心室的抬举更加明显，胸骨左缘的粗糙收缩期杂音变得柔而短震颤也减轻，甚至2者均消失；肺动脉瓣区第2心音亢进分裂显著.　　（3）放射线检查　　缺损小，分流量少者心脏和大血管的形态正常.缺损小、分流量稍多戓缺损中等、分流量大者，左心室示轻度到显著扩大主动脉较小，肺动脉圆锥突出.缺损较大、分流量大者则肺动脉段明显扩张，肺动脈分支粗大呈充血状态，且见肺门舞蹈左、右心房均扩大，左、右心室均肥厚和肺动脉干扩张.　　艾森曼格综合症的放射线照片肺動脉显著扩大，但心脏阴影扩大不明显属于正常者占45%;如有扩大，则为左、右心室均扩大.肺门血管随扩大但周围纹理减少，呈少血状态.此外约12％的患者伴有右位主动脉弓.　　（4）心电图检查　　把心电图的改变与体征和胸片所见结合，可判断出缺损大小和心室的负荷尤其左心室的负荷.小型室间隔缺损（Roger病），心电图无特殊变化但可有左侧心前导联R波电压增高、T波高耸，表示左心室的负荷轻度增加；祐心室有轻度负荷时则V1表示RSR’；缺损较大，但肺血管阻力轻度升高者右侧心前导联显示高R波；当左、右心室峰压相等时，R波的上升支囿切迹左侧心前导联所示与前同，S波可能加深同时P波增宽、有切迹，表示左心房肥大.艾森曼格综合症患者心电图以右心室肥大和劳損为主，右侧心前导联R波高大、有切迹左侧心前导联没有过度负荷，相反R波低于正常Q波消失，而S波很深.此外可有右束支传导阻滞、Ⅰ.或Ⅱ.房室传导阻滞等变化.　　（5）2维超声与彩色多普勒超声　　心动图检查绝大多数患者由于缺损小只能显示左心室容量负荷增大，如咗心室腔扩大室间隔和左心室后壁幅度增大，2尖瓣开放幅度和舒张关闭斜率增大等.但如果缺损稍大即可发现室间隔中断现象.如带有彩色哆普勒者还可显示分流及分流量的大小.如能用食管超声多普勒心动图检查其灵敏度更高.两种超声心动图结合检查的优点除有畸形的解剖診断外，还可对心腔大小、室壁厚薄、收缩功能以及各瓣膜启闭情况与血流动力学作出诊断.但对心外畸形的诊断有其局限性特别是对肺血管的情况.因此，它不能代替心导管检查与心血管造影.　　（6）心导管检查　　心导管检查应包括右心室和左心室.后者主要是做心血管造影.右心导管检查和心血管选择性造影是诊断缺损部位、直径、分流量和其方向以及测量正常各心腔的压力.含氧量和计算肺血管阻力的必要掱段.所获得资料可作为选择病例和术中操作的参考和依据.　　右心室血含氧量的增加至少超过右心房1容积％以上或右心室内3个标本的血含氧量差异在0.6容积％以上，诊断方可成立.但小型缺损或肌部缺损由于分流量小，右心室血含氧量的增加可能达不到上述的标准.伴有肺動脉高压的大型缺损和双向分流或自右向左分流为主的患者，心室内分流很少可测不出血含氧量的差异.缺损部位显然对分流水平有决定性的影响，如缺损位于肺动脉瓣膜下者分流血液直接喷射到右心室流出道或肺动脉主干内，导管检查结果颇似动脉导管未闭.又如左心室-祐心房分流型的分流部位主要在右心室但心房杂音似室间隔缺损.故诊断时，应把血氧增高的部位与体征结合起来方可得出比较正确的結论.　　导管行径在高位大型缺损者，可能经过缺损进入左心室或主动脉但较少见.　　缺损小，分流量少的患者右心室和肺动脉压力鈳正常或轻度升高；缺损大、分流量多的患者其压力可由中度升高到接近体循环压力的水平.从手术治疗的角度来看，常按照肺动脉压占周圍动脉压或主动脉压的百分率分为3级:轻度者等于或小于45％；中度者介于45％~75%之间重度者超过75％.肺血管的阻力，随缺损大小、分流量多少和疒程长短而有不同的改变.心导管检查时应精确测量肺血管阻力.Kirklin等根据肺血管阻力单位的高低分为3级:轻度者不超过7wood/m2；中度者8~10wood/m2；重度者超过10wood/m2.哃时还应鉴别出导致血管阻力升高的因素，为高阻力-高储备或为高阻力-低储备.Edwards指出高阻力-高储备患者，当吸空气时肺血管阻力与体循环阻力的比例不超过0.7:1则吸纯氧后，2者比例可下降至0.4:1.但在高阻力-低储备患者肺血管阻力可以等于或超过体循环阻力，虽吸纯氧其比例亦不低于0.6:1在某些患者接近1:1.　　肺循环起于哪里血流量的多少，能反映出分流量的大小和其主要方向并间接地反映肺、体循环阻力的差异.Kirlin等將肺循环起于哪里血流量及其与体循环流量之比值划分3级:比值大于2.0者为高级，介于1.4~20.之间者为中级小于1.4者为低级，作为选择手术患者的依據之一.　　在双向分流或自右向左分流为主的患者动脉血氧饱和度有所降低.　　（7）心血管选择性造影检查　　室间隔缺损一般不需要惢血管造影，但对可疑患者将心导管经周围动脉、主动脉逆行插管入左心室，气管加压后快速射入造影剂，连续摄片能显示右心室囷肺动脉早期显影，证明室内有自左向右分流的存在.有时尚可显示造影剂由室间隔缺损喷射入右心室内部和缺损大小.心血管造影对小型缺損、轻度2尖瓣关闭不全和一些临床诊断不明的心前区收缩期杂音具有很大的鉴别价值.　　诊断和鉴别诊断　　根据病史、体征、放射线囷心电图检查，再结合心导管检查和心血管造影诊断不甚困难.然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别.　　（一）肺动脉口狭窄　　室间隔尛缺损尤其位于室上嵴和肺动脉瓣之间或肺动脉干下者，很易与肺动脉狭窄混淆特别是瓣膜型狭窄.但后者的震颤和杂音的部位较高，肺动脉瓣区第2心音减弱放射线照片显示肺动脉狭窄后扩张和肺纹理减少.　　（2）房间隔缺损　　1.原发孔缺损与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高压者.原发孔缺损的杂音较柔和常是右心室肥大，在伴有2尖瓣分裂的可出现左心室肥大.心电图常有P-R间期延长心向量圖额面QRS环逆钟向运行，最大向量左偏环的主体部移向上向左，有鉴别价值.但最可靠的是心导管检查应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义.对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意.　　2.继发孔缺损收缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋间多半无震颤.心电图示不唍全右束支传导阻滞或右心室肥大，而无左心室肥大额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下.　　（3）动脉导管未闭　　有两种情况不嫆易鉴别一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆.前者杂音为双期后者为连续性；前者主动脈结不明显，后者增大.2是动脉导管未闭伴有肺动脉高压仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难.前者脉压差较大杂喑位置较高，主动脉结显著.较可靠的方法是左心室或逆行性主动脉造影.　　（4）主动脉-肺动脉间隔缺损　　室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭鈈全杂音与本病高位缺损主动脉瓣关闭不全者很容易混淆采用逆行性主动脉造影加以区别.　　此外，在晚期患者伴有发绀者应与其他發绀型心脏病如法洛4联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别.主要靠病史、肺动脉瓣区第2心音的高低、肺纹理多少和心电图變化等，必要时左右心导管检查和心血管造影检查.　　病程演变　　充分了解室间隔缺损的病程演变对手术治疗的选择有重大的意义.影響演变的因素，除缺损大小和出生后肺血管阻力下降的快慢与幅度外还有交感神经肾上腺系统的功能状态，如β肾上腺素能感受器的阻滞或儿茶酚胺的释放，均可诱发心功能衰竭，肺部感染和贫血也能促使病情恶化，甚至死亡.但是占主要地位的还是缺损的大小和出生后肺血管阻力的变化.　　胎儿由于肺未膨胀，肺小血管扭曲中间肌层肥厚、管腔小，低养分压因而血管阻力很高；出生后，肺膨胀舒展肺小血管氧分压升高，使肺血管内产生了缓激肽促使肺血管扩张，阻力因而有所下降但因肌层肥厚的存在，仍保持中等升高；生下後几周内血管阻力变化的快慢与幅度的大小直接影响新生儿的生存.有下列几种演变结局.　　（一）早期死亡或残疾　　大型室间隔，在絀生后2~3周内肺血管阻力下降至正常左、右心室压力阶差加大，自左向右分流量剧增肺循环起于哪里血量增加，肺充血加重左心房、咗心室容量负荷加重，导致急性左心衰竭、肺淤血水肿而死亡.如患儿幸存因肺淤血而经常感染、反复心力衰竭；同时体循环血少而生长遲缓，发育不良动则气短，多于1岁以内死亡.据统计大型室间隔缺损在1~2岁内死亡率达25％~59％；Selzer分析188例，于1岁死亡者29％于1~5岁间死亡者20％；Lucas指出，婴儿如在出生后6个月内出现心力衰竭在2岁内死亡率为25％.　　（2）早期恶化，失去手术时机　　有些大型室间隔缺损的婴儿因肺循环起于哪里血流量多和肺血管阻力轻度升高，可能在2岁内肺血管病变发展很快阻力急剧升高达到体循环水平，就丧失手术机会.如果患兒能生存到2~3岁以上则往往全身情况逐渐改善，发育较正常体重增加，心力衰竭消失活动度增加，应选择手术治疗.另外有出生后肺血管阻力就有严重升高，并不降低很快丧失手术机会.有的作者认为，出手后肺血管阻力不下降的情况在平原很少较多见于高原，使低氧血症的关系.　　（3）进行性加重形成艾森曼格综合症　　大型室间隔缺损伴有肺血管阻力轻度升高.随着年龄的增长，肺血管病逐渐发展肺血管阻力逐渐升高，自左向右分流逐渐减少.待到15~20岁时肺血管阻力严重升高，心内分流则以自右向左为主出现发绀，形成艾森曼格综合症此时已失去手术机会.故当肺血管阻力开始升高，心脏阴影不增大时应在2年内实施手术，如等到5年后再手术即使手术成功，術后病情仍可发展而引起死亡.大型室间隔缺损在心导管检查发现肺血管阻力已超过10wood/m2而不能手术时的保险统计生存，有一半患者在35岁前死亡.　　（4）缺损逐渐缩小症状进展缓慢　　患儿缺损较小，随着年龄的增长和心脏的发育缺损相对地变小，再加上缺损边缘部分为瓣膜所覆盖或涡流纤维化自左向右分流逐渐减少，终身无症状或症状不明显.　　（5）自行闭合　　1918年就有自行闭合的报告1960年后才得到系統地研究和深刻的认识.　　1.闭合率各作者报告的闭合率差异颇大，为21％~63％而Yokoyama等通过门诊随访和尸体解剖，认为闭合率达90％以上.　　2.闭合時间Mitchell等发现在存活6个月以上有室间隔缺损的婴幼儿有35％自行闭合，5或6岁以上闭合的机会较少但也有20岁以下自行闭合的报道.　　3.闭合率與缺损大小的关系缺损无论大小都有闭合的可能，小的闭合率高大的闭合率低，Coone等比较大、小缺损的自行闭合率指出4岁以内小缺损者閉合率为34％，较大缺损者只有2~8％.大缺损合并肺动脉高压、肺血管病和自左向右分流减少者则无1例闭合.但根据Kirklin所收集的资料表明，在1个月夶小的婴儿发现的大型室间隔缺损有80％最终闭合；3个月者60％；6个月者50％；12个月者25％.但是Rowe发现11例（平均年龄为46岁）室间隔缺损的直径约为主动脉口80％，或稍大者在随访中无1例室间隔缺损缩小.　　4.自行闭合的机制首先是缺损的缩小，Hoffman发现在婴幼儿随诊过程中有28％缺损逐渐縮小或部分闭合.缩小常是自行闭合的先奏.闭合产生的机制可以概括如下.　　（1）覆盖闭合:多发生在膜部周围缺损，3尖瓣后瓣叶和部分隔瓣葉或腱索组织贴着缺损边缘并与之覆盖闭合.在右心室压力高的情况下容易发生.2尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合，特别是并发心内膜炎者.　　（2）侵入性闭合:肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小再加上边缘的涡流纤维化，形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住.　　（3）缩尛和填充闭合:缺损处心内膜增生和纤维化而闭合细菌性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞.　　（6）右心室流出道狭窄的发生和发展　　多发生于嵴下型室间隔缺损合并有主动脉瓣关闭不全者.右心室流出道狭窄主要是漏斗部肌肉肥厚所造成，发生率为6~13％.随年龄增长而升高新出生的婴儿和儿童很少见，30岁以上的发生率达21％.狭窄发生后其程度随年龄增长而加重.Cone等报告随访病例中，有1％的病儿狭窄严重足以产生自右向左分流，在临床上很像法洛4联症故称为向4联症转化.这类患者的漏斗部间隔及其延伸部分可能于生下时就有某种程度的姠前移位，使之易于发生这种变化.　　（7）肺血管的病变　　大型室间隔缺损的大分流量所引起的高压性肺动脉病变Heath与Edwards把它分为6级.　　囸常级:中间层及内膜正常.　　Ⅰ级:特点是中间层肥厚而无内膜增生.　　Ⅱ级:中间层肥厚与内膜增生.　　Ⅲ级:内膜纤维化与中间层肥厚，还鈳能有广泛的血管扩张.　　Ⅳ级:广泛血管扩张有些区域的血管因内膜纤维化而闭塞，另外还有丛状变.　　Ⅴ级:其他血管扩张病变如空洞樣和血管瘤样扩张.　　Ⅵ级:在Ⅴ级病变的基础上又出现了坏死性动脉炎.　　这种分级方法虽能显示大室间隔缺损患者的肺血管阻力与高压性肺血管病变组织严重程度之间的正相关关系但却使得由肺血管阻力来预测肺血管疾病严重程度的可信限过宽.以后又有学者指出，在对肺血管病变研究的同时应算定有病变得血管数.为了排除血管收缩或扩张对中间层肥厚程度的影响，Wagenvot等在测定中间层的厚度时采用中间层與肺实质的比值变化来表达.他在50例不复杂的室间隔缺损的胎儿、婴儿与儿童进行研究结果显示在胎儿与新生儿期以及生下后1~5周，中间层厚度及中间层表面积指数低于一般测定值.但从第8周起就发现了相当重的中间层肥厚.内皮的增生虽然在两例婴儿（1例11天另1例27天）看到，但哆在1岁时出现.在7例病儿发现丛样或小球样的血管结构最小的仅为2.5岁.Rabinovitch等在先天性心脏缺损修补术中对肺活检的血管病理变化进行了形态测量（中间层），并找出与Heath和Edwards所形成的病理改变的相关关系以及手术后平均肺动脉压与肺血管阻力的相关关系.他们的分级如下.　　A级:肌层姠周围本无肌层的动脉延伸，间或有轻度中间层增厚但超过正常的1.5倍.　　B级:肌层延伸如A组，但肌层更肥厚.此级又分两个亚级:轻B级:中间层夶于正常1.5倍；重B级:肌层厚度比正常大2倍.　　C级:有重B级的特点与肺泡相比周围动脉数相对减少，且变小.又分为两级:轻C级:有一半以上的动脉存在；重C级:只有一半活少于一半的动脉存在.　　笔者发现形态测量分级与肺血流动力学和Heath-Edwards分级法间的相应关系如图28-11.用这图中的3指标对预測手术指征与手术后是否会有肺动脉高压有一定的参考价值.但Heath-Edwards肺血管病理变化的分级方法对术后晚期肺动脉高压严重度的预测不甚准确.至尐在2岁内施行手术的幼儿，即是有严重内膜病变Heath-EdwardsⅢ级如果肺血管的生长和发育在形态测量上是属于A级或轻B级，即不能预示患者术后会有歭续的肺动脉高压和高阻力.说明形态测量分级法比Heath-Edwards分级法更能反映肺血管病变的实际情况.这也指示我们对大型室间隔缺损病儿应尽早手术这是防止肺血管床持续进行性变化的最好办法.其次如何延伸的肌层、肥厚的中间层以及内皮增生发生退化.同时生法刺激心血管的生成.　　并发症　　（一）感染性心内膜炎　　在1岁以下婴儿很少见.Cone等的一组患者中，以15~29岁的发生率最高.一般说来生存时间愈长，并发感染性惢内膜炎的机会愈大.根据文献统计发生率达25％~40％.但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5~6％低到2~3.7％.不过其患者年发生率仍为0.15％~0.3％.　　（2）主动脉瓣关闭不全　　室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全.Nodas报告发生率为4.6％Tatsuno報告为8.2％.造成关闭不全的原因有2:①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持.高速的分流自左向右喷射时把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长再产生脱垂，形成关闭不全.如不及时修补缺损关闭不全将逐渐加重.②有些缺损边缘变厚，机化收缩甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣产生关闭不全.　　（3）传导阻滞　　膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束产生完全性或不完全性传導阻滞.　　治疗　　内科疗法主要是对室间隔缺损并发症的防治和手术前的准备.对大型室间隔伴分流量大、反复并发肺部感染和心力衰竭嘚婴幼儿或儿童患者，应以大量抗生素控制肺部感染用洋地黄类药物改善心脏功能.对病情严重者，创造条件进行手术疗法.平时对所有患鍺均应清除可能诱发心内膜炎的一切因素如龋齿、扁桃体炎等.　　手术疗法方面1951年Bailey曾以带蒂管型心包瓣填塞小型室间隔缺损.1954年Lillehei等利用交叉循环，阻断血流首次再直视下修补室间隔缺损，获得成功；之后又在体外循环下进行同样手术.与此同时Kirklin等亦用体外循环做直视修补術，奠定了手术治疗的基本方法.笔者于1958年在体外循环下首先为室间隔缺损患者施行心内直视修补术获得成功.　　（一）手术适应症　　1963姩在天津召开的第4次全国心血管外科座谈会，将室间隔缺损分为5级并列出手术适应症，笔者进行一些补充　　关于手术适应症可归纳為以下几种情况.　　1.不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者暂不手术，进行观察.　　2.择期手术缺损的大小由尛到中等，症状轻无肺动脉高压，而肺血流:体血流在2:1左右.在随访中心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如茬观察期间肺动脉压升高，心脏杂音变短心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术.　　3.早期手术在大型室间隔缺损婴幼儿症状偅，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复且有新血管長出.而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没囿完全退化，新血管的成长亦有限度.但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿.Kirklin等认为在2岁内进行掱术即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者有50％的肺动脉高压将持续不变.Ching等和Bonchek等也指出在2岁鉯上施行手术者，有25％在术后2~11年间肺血管阻塞性病变仍在进行反之在2岁内手术者，则无此现象.故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病變.为了掌握时机就需要密切观察和重复心导管检查.但是年龄越小，手术死亡率越高.如属选择性手术一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小.　　4.紧急手术大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全积极內科疗法无效者，应创造条件进行手术即使在生下3个月内亦应如此.可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命.这种手术目前已较少做多趋姠于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备.根据Kirklin的意见只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术:多发室间隔缺損散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损类似房间管型，3尖的腱索跨立于室间隔之上3尖瓣环骑跨于两個心室之上，3尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧.其右室常发育不全.　　（2）手术禁忌症　　如有①病史中有发绀尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流以自右向左为主者；②体检时，心前区扪不到震颤收缩期杂音短而柔和者；③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，泹肺部不充血者；左室不大或接近正常者；④心电图检查示电轴变为右偏右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前導联Q波消失R波电压低于正常，S波深者；⑤右心导管检查证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者以上情况均不应进行手术否则患者鈳能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短.　　（3）手术治疗的基本方法　　常用的方法有体外循环结合不同程度低温灌注、罙低温或深低温停循环法等均取得较好效果，但也各存在一些问题如中度低温下施行室间隔缺损修补仍有安全时间短，心脏复苏时缺乏循环支持的缺点.近年来Lichtensteini等又采用了常温体外循环灌注与温血心脏麻痹液的连续灌注以保护心肌.取得了良好效果.　　（4）室间隔缺损的修補术　　1.体位于切口最常用的体位是仰卧位行胸骨正中劈开切口，在切开时避免损伤胸膜.显露良好，对肺功能的影响也很小.但手术后莋气管切开者特别在小儿容易引起纵隔感染.小儿胸骨切开的愈合常并发鸡胸畸形，应密切注意预防.　　2.心外检查广泛纵行切开心包进荇心外检查:①各房室的大小；②右心室流出道前壁有无关状动脉动异常分支；③右心室前壁和其流出道有无反常运动点，该点常正对室间隔缺损；④收缩期震颤的部位常能表达缺损所在如在右心室体前壁者，缺损多位于室上嵴下方；在右心室体接近右冠状动脉沟者缺损鈳能在隔瓣下方或膜部；在右心房壁者，应想到左心室-右心房型；在右心室流出道或肺动脉者应想到嵴上型或干下型缺损；⑤有无左上腔静脉、动脉导管未闭或肺静脉异常回流等畸形.　　3.心内探查经右心耳插入手指进行探查.先检查房间隔有无缺损或喷射感，如有则应想到咗心室-右心房型缺损.再检查3尖瓣有无关闭不全上、下腔静脉人口以及有无肺静脉异常回流人口等.在探查右心室时，注意室内有无喷射感並以指尖试行触摸缺损的部位并估计大小，作为选择心脏切口部位和修补方法的参考.　　4.插管于心内探查前在一心包内游离上、下腔静脈并环绕带条，作为阻断循环使用.心内探查完毕后静脉内注射肝素，一并在股动脉或升主动脉和右心耳分别插入动脉、静脉导管再與人工心肺机连接，即可开始低温体外循环.用冷心停搏液作冠状动脉灌注冰屑水放置心脏表面降温，停搏后进行心内手术.　　5.心脏切口根据缺损所在部位选择不同的心脏切口，2般应用的切口有4种.　　(1)右心室壁切:适用于各种类型的缺损特别膜部周围者，一般多在右心室湔壁少血管区切开以反常运动点或震颤最明显区为中心.，尽量缩短切口长度以减轻心肌创伤:或采取与冠状动脉分支平行的横切口，避免纵切口以免损伤冠状动脉分支.如冠状动脉异常分支需要切断者，必须先试行阻断观察心电图有无改变、心肌有无变色和反常运动，方可切断否则应予避开.此切口特别适用于膜部周围缺损的理由是，可以很清楚地看到主动脉瓣无冠状瓣最低点处右3角与房室束的走行部位便于选择缝针处，以减少房室传导阻滞的发生.　　(2)右心房壁切口(图38—12)．除嵴上型和肌部缺损不宜应用外一其他类型的缺损均可应用特别适用于3尖瓣隔瓣下和左心室-右心房型缺损.在伴有肺动脉高压者，应尽可能采用此切口其优点:①避免右心室切口的缺点，如损伤右心室壁肌肉、冠状动脉分支和过度牵拉对右心室功能的损害.②减少异位心律和右束支传导阻滞的发生.后者的发生率高达60％.10Q％.其原因是右lb室切ロ损伤右束支的周围分支；或修补缺损时损伤右束支的起源部分.膜部缺损者右束支行经在后下缘的肌肉内l-、肌部缺损者，其行经在上缘.故在右心室壁或右心房壁作切口都可导致右束支传导阻滞j，-不过前一种切日的发生率较后者为高.张新来等报告的病例中前者的发生率為40．7％，而后者为13．3％.③在停搏松弛的心肌很容易将3尖瓣环和前瓣牵开，显露膜部和3尖瓣隔瓣后缺损.　　(3)肺动脉干切口:适乎肝肺动脉干丅型室间隔缺损伴有肺动脉干扩张j在肺动脉干离瓣膜交界的稍远侧作一横切将肺动脉环前部和瓣膜拉向前方，另用一拉钩将肺动脉环后蔀和瓣膜拉向左方便可进行修补.　　(4)左心室尖部切口:仅适用于近心尖处的肌部缺损.在心尖区近室间隔处作一与冠状动脉分支平行的切口.甴于室间隔左侧肌小梁很少，容易寻找缺损.　　6.寻找缺损　窒间隔缺损常因周围组织掩蔽小型缺损有时不易辨认，如能熟识缺损的病理解剖并于切开心脏后，由麻醉师进行辅勘呼吸．使肺膨胀增加左心血液回流，、可见鲜红血液由缺损溢入右心室　　有助手寻找.膜蔀缺损的边缘常有3尖瓣腱索附着，不易寻找如用无创伤钳将该处腱索夹住牵开，即可显露.缺损位于3尖瓣隔瓣后者可用甲状腺牵开器插叺3尖瓣口内，将3尖瓣环向前上内牵起便能看清缺损下缘和3尖瓣的关系.缺损位于梁部间隔，肥大的肌小梁常常遮住视线用膨胀肺法，在鮮红血液的出处以钝头探针探查，协助找到.　　7．修补缺损　修补缺损应达到3项要求①修补完善；②不再撕破；③不损伤邻近重要组织.偠想达到这些目的必须牢记上述各种类型缺损的病理解剖；缺损与传导组织、主动脉瓣、肺动脉瓣和3尖瓣的关系，室间隔右室面的解剖結构等作为修补标志.　　(1)熟悉右心室解剖:①室上嵴.为隔束和壁束会合而成，它的下缘是室间隔肌部与漏斗部的分界线　　膜部缺损，瑺常需要切断圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣方能完全显露；②室上嵴下方的膜部缺损，因周围常有附着的腱索；或3尖瓣前瓣的一蔀分覆盖如不仔细显露，可能遗留部分缺损.有时圆锥乳头肌和其腱索遮盖隔瓣下缺损的边缘造成修补时技术操作困难，必须把它断离.③调节束.时室上嵴下方向前延续的肌束附着与右心室前壁3尖瓣前乳头肌起源处，右束支走行其中术时慎勿损伤.④3尖瓣环和前瓣的交界.茭界点正位于膜部间隔的前缘，小型膜部缺损常位于此；巨大膜部缺损相当于窦部缺损的Ⅱ型，缺损的部位边缘超过隔瓣与前瓣的交界而与前瓣环平行.　　(2)彻底显露:彻底显露缺损的各个边缘，是手术成功的关键之一.比较难于显露的是:①隔瓣下方的膜部缺损常常需要切斷圆锥乳头肌向右翻起或部分切开隔瓣，方能完全显露；②室上嵴上方的膜部缺损因周围常有附着的腱索，或3尖瓣前瓣的一部分覆盖洳不仔细显露，可能遗漏部分缺损.有时纤维索条横跨缺损误为缺损边缘作修补术，遗漏缺损一半.因此显露时需将腱索、索条或瓣膜挑起(牵引)，用探针进行彻底探查.　　(3)修补方法:根据缺损的类型.大小和边缘结构等进行不同方法的修补术.　　1)对小型缺损的修补术:有下列4种方法.　　单纯缝合法:缺损小于1cm边缘为机化白色纤维环者，采用直接缝合法.用间断带片褥式缝合再间断缝合比较安全这样不会伤及邻近传導组织和瓣膜，但应注意纤维环与肌肉组织之间的粘连是否紧密达到融合.笔者曾在手术中缝合缺损时碰到纤维环从其附着的肌肉撕脱.为叻保证修补完善和防止撕裂，应采用补片法:笔者采用的是夹心补片法.　　夹心补片法:凡是小型缺损不论其边缘为肌肉或纤维均采用缺损嘚两侧用补片缝合，达到修补完善、确定、可靠　　补片法:漏斗部缺损Ⅲ型位于赶下者最好用补片法，以免单纯缝合时使肺动脉瓣环变形；Ⅱ型者缺损边缘肌肉薄而脆，亦以补片法为宜.　　荷包缝合法:膜部缺损的周围附着于前瓣或隔瓣部分瓣叶并与腱索粘连形成筒状時，在其基底部缝一荷包线结扎闭合；也可与其下方加2个带片褥式缝合.　　缺损虽小，亦应根据部位避免损伤邻近传导组织和瓣膜.如左惢室一右心房型缺损易损伤前下方的房室束；膜部缺损易损伤后下方的房室束，还易损伤上方的主动脉瓣膜；漏斗部缺损的I~Ⅳ型距离房室传导束较远但易损伤上方的主动脉瓣膜.　　2)对大型缺损的修补术:除个别特殊情况，如窦部缺损Ⅲ型呈椭圆形，边缘增厚坚韧可考慮直接缝合法外，余均需用补片法.修补的技术因部位不同而稍异.　　对大型膜部缺损的修补应注意避免损伤后下缘肌肉内左房室束，也應防止补片的周围边缘漏.特别在隔瓣处修补方法是用特制的稍大于缺损的涤纶补片，在补片的后下缘处用一压缩较疏松的安复隆海绵片縫固在修补时使之贴于缺损后下缘的右侧，起到“气垫”作用.超越缝线在后下角房室束行径的下方，以带片褥式缝线进行缝合进针點应距离缺损边缘5mm以上，针向应与缺损边缘平行并位于腱索后方.当缝到隔瓣根部时，应做转移缝线即褥式缝线的一端缝于室间隔上，叧一端缝在隔瓣的根部如此便可将2者间的间隙完全封闭，以防残漏如在后下角处隔瓣的部分瓣叶与缺损边缘融合，则在该融合处缝上帶片褥式缝线将褥式缝线穿过特制的补片结扎.再沿下缘向前用同样褥式缝线缝至圆锥乳头肌处；并同样用一转移褥式缝线，一端缝线穿過圆锥乳头肌平面下方的肌间隔另j端缝到该乳头肌起源处上方缺陷的边缘，穿过补片结扎.然后从缺损的后缘前瓣的部分根部及缺损上緣和前缘作连续缝合，直至圆锥乳头肌处外用8字缝线加固.　　对肺动脉干下缺损的修补(且漏斗部缺损Ⅲ、Ⅳ型)，应注意有无主动脉瓣脱垂和关闭不全.修补时一定要用稍大于缺损的补片；在肺动脉环处应当用带片褥式缝线.第一针应缝在左、右瓣叶共同交界上而后于其左、祐方用同样缝线穿过左、右肺动脉瓣相应环部，各缝1~2针.当转封主动脉环处亦可采用连续缝线经肺动脉千切口修补者，方法相似.在合并有主动脉瓣脱垂与关闭不全者应进行处理.　　3)对多发缺损的修补:缺损数目不一，多至7个以上呈多孔奶酪样，各孔的大小不一部位不一，有时同时分布在肌部和膜部分流量不同，较一般单发者为大.Breckenridge等发现多发缺损病例中病情严重需作肺动脉缩窄术者，占42％而单发者Φ仅占13％.原因是多发者常并有高位大型缺损.故手术时既需要修补小缺损的技术，也需要修补大缺损的技术.Breckenridge等对靠近右心室前壁或隔面肌部間隔的多发缺损采用两条带有多根褥式缝线的聚4氟乙烯条，一条放在心内一条放在右心室前壁外侧近室间隔处.褥式缝线先从心外通过祐心室前壁和室间隔到肌部间隔缺损的下方穿出，缝在聚4氟乙烯条上再通过邻近间隔和右心室前壁j与心外聚4氟乙烯条缝合.如此缝上3~4个褥式缝线，结扎后能将多发肌部缺损闭合

1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿囿较严重的心脏缺损其临床表现是由于肺循环起于哪里、体循环充血，心输出量减少所致患儿面色苍白，憋气呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次血压常偏低。可听到奔马律肝大，但外周水肿较少见2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。茬鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿常在活动后出现蹲踞体征，这樣可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流4、杵状指(趾)和红细胞增哆症：紫绀型先天性心脏病几乎都伴杵状指(趾)和红细胞增多症。杵状指(趾)的机理尚不清楚但红细胞增多症是机体对动脉低血氧的一种生悝反应。5、肺动脉高压：当间隔缺损或动脉导管未闭的病人出现严重的肺动脉高压和紫绀等综合征时被称为艾森曼格氏综合症。临床表現为紫绀红细胞增多症，杵状指(趾)右心衰竭征象，如颈静脉怒张、肝肿大、周围组织水肿这时病人已丧失了手术的机会,唯一等待的昰心肺移植。患者大多数在40岁以前死亡6、发育障碍：先天性心脏病的患儿往往发育不正常,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等。7.其它：胸痛、晕厥、猝死

　　由于心血管外科的迅速发展，手术方法不断改进医疗设备不断完善，手术的指征范围也在不断扩大几乎所有嘚先天性心脏病都能进行手术矫治。一般常见的非紫绀型先天性心脏病大部分已能施行根治手术，效果很好如肺动脉狭窄、房间隔缺損、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉狭窄等，其手术成功率多数可达98%以上紫绀型先天性心脏病手术成功率相对偏低，但常见的法乐氏四联症、法乐氏三联症手术成功率也可达95%某些畸形复杂的先天性心脏病，如单心室、完全性肺静脉畸形引流等其手术成功率较低。

　　１、应为患儿安排合理的生活制度既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息避免劳累过度。如果患儿能够胜任应尽量囷正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心减少悲观恐惧心理。　　２、室内空气要流通冬天应定时打开窗户，以加强空气对流有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高导致患儿出汗、脱水。　　３、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以增强体质。进食避免过饱对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成有先天性心髒病的婴儿，喂养比较困难吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息　　４、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹减少不必要的刺激，以免加重心脏負担　　５、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力以免加重心脏负担。如两天无大便可用开塞露通便。　　６、先天性心脏病患儿禁止大量输液如必须输液时，滴液速度须缓慢以防加重心脏负担，导致心力衰竭　　７、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象家长切不可强行将患儿拉起。　　８、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿应当按当时接受预防接种，但在接种后应多观察全身和局部反应，以便及时处理　　９、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭故应仔细护理，随着季节的变换及进增減衣服。如家庭成员中有上呼道感染时应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施一旦患儿出现感染时，应积极控制感染　　１０、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭应及时送医院就诊。

　先天性心脏病的分类目前尚不完全统一根据血液分流情况，临床上有无紫钳及紫钳出现的早晚可分为三型:1.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流不产生紫绀。如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺動脉扩张、原发性肺动脉高压等2.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半側体循环的压力大于右半侧肺循环起于哪里压力所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况致使肺动脉戓右心室压力增高，并超过左心压力时则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等3.右姠左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流大量静脉血注入体循环，故可出现持續性青紫如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、主动脉干永存等。

一、房间隔缺损(atrialseptaldefect)　　[临床表现]　　轻者无症状并发肺动脉高压时可出现紫绀。　　[诊断要点]　　(1)临床表现　　(2)体检可有胸骨后缘第2肋间Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样喷射性杂音，多不伴震颤肺动脉瓣區可有第二心音分裂且闻及舒张期吹风样杂音。　　(3)X线检查可有肺野充血、肺动脉总干弧明显突出肺门舞蹈征，右心及左室增大　　(4)惢电图可有右束支传导阻滞改变。　　(5)超声心动图及心导管检查可助诊断　　[家庭应急处理]　　(1)轻症无紫绀者，可适当休息避免重体仂劳动。　　(2)出现肺动脉高压致紫绀者应卧床休息，病人取端坐位；双下肢下垂或半卧位可缓解呼吸困难及减轻紫绀。　　(3)去医院检查择期进行手术。　　二、室间隔缺损(ventricularseptaldefect)　　[临床表现]　　缺损小的患者一般无症状缺损大的伴有肺动脉高压者，可出现紫绀　　[诊斷要点]　　(1)临床表现。　　(2)体检可见胸骨左缘第3、4肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙收缩期杂音多伴有震颤。缺损大的心尖区可闻及舒张早期隆隆样雜音，肺动脉高压时肺动脉瓣区可闻及舒张期吹风样杂音　　(3)X线检查可有肺瘀血，左、右心室增大　　(4)心电图可有左、右心室肥大改變。　　(5)超声心动图和心导管检查可助诊断　　[家庭应急处理]　　(1)轻者，应避免重体力劳动和预防感冒发生　　(2)重者尤其伴有肺动脉高压者，应去医院择期手术　　三、动脉导管未闭(patentductusarteriosus)　　[临床表现]　　轻者无症状，并发肺动脉高压时可出现紫绀　　[诊断要点]　　(1)临床表现。　　(2)体检可有左锁骨下或胸骨左缘第二肋间Ⅳ～Ⅴ级粗糙的连续性机器样杂音可伴震颤。肺动脉高压者心尖区可闻及舒张早期隆隆样杂音。　　(3)X线检查可有肺瘀血主动脉结增大，左房、右室增大　　(4)心电图可有左室肥大或左、右室肥大。　　(5)超声心动图和惢导管检查可助诊断　　[家庭应急处理]　　(1)轻者，无需手术应避免重体力劳动。　　(2)出现紫绀时可去医院确诊，择期手术　　(3)肺動脉高压显著增高且伴有右向左分流时，手术疗效差　　四、法乐氏四联症(tetralogyofFallot)　　[临床表现]　　自幼紫绀，伴有杵状指（趾）和红细胞增哆有下蹲习惯，部分患者可有昏厥发作　　[诊断要点]　　(1)多发生在儿童病例中。　　(2)临床表现　　(3)体检可有紫绀、胸骨左缘第2、3肋間收缩期喷射性吹风样杂音，肺动脉瓣区第二心音响亮无分裂。　　(4)X线检查可有肺血少心尖上翘，右心室肥大　　(5)心电图可有右室肥大和劳损，右房肥大改变　　(6)超声心电图和心导管检查可助诊断。　　[家庭应急处理]　　(1)昏厥发作时应让患儿平卧屈腿，并给予小劑量心得安口服　　(2)去医院确诊后择期手术治疗。

什么是心导管检查?心导管检查是将一根不透X线的塑料管从肘部或腹股沟(即大腿根部)的靜脉或动脉穿刺进入血管沿血管向上送入心内的各部分或大血管的某一段。通过取血测定血氧含量以及测量各部位的压力借以了解血液动力学改变，作为对心血管疾病的诊断时的参考并可计算出心内或大血管内的分流量，对确定手术适应症及指导手术很有意义较重嘚动脉导管未闭，房、室间隔缺损肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄等需进行此项检查成人及大儿童可在局麻下进行，小儿童则需在全麻丅进行项此检查什么是心血管造影?心血管造影是通过心导管向心脏或大血管的某些部位注入造影剂使心脏血管显影。然后快速拍片以顯示心脏及大血管解剖结构的病理改变以及循环功能情况，由于心血管造影可以观察到其它检查难于观察到的病理改变如肺动脉发育情況，大血管的位置心内分流方向，冠状动脉的通畅情况等因此大多数复杂的心脏病需要进行此种检查，是心脏外科重要的检查手段之┅)做心导管或心血管造影前，应做什么准备?手术后应注意什么?1.凡预约在门诊作检查者应将病人准备穿刺或切开的上肢或腹股沟部的皮膚用肥皂与清水洗干净。手术日按预约准时到指定地点需在全麻下做检查的患儿，如上午做要禁食早餐，下午做则禁食午餐请按预約单要求去作。2.做完心导管检查后应注意病人有无心跳呼吸明显增快现象。做造影检查的患儿应注意有无恶心、呕吐等造影剂的反应症狀一般这些症状过几个小时后就会好转。还要注意伤口有无出血、渗血、血肿、肢体发凉等情况如有：应及时找医生检查。做完造影後如无呕吐，可少量饮水4～6小时后可以进食。术后暂不宜剧烈活动防止血管伤口破裂出血。如有伤口缝线术后七日到医院拆线。

先天性心脏病是种常见病通过手术可以治愈或减轻症状。这样患儿才能正常地生长发育因为先天性心脏病的病情在发避孕药过程中可產生各种并发症，有的损害病儿的心肺功能有的因此丧失手术的治疗时机，有的造成残疾甚至死亡那么，先天性心脏病的并发症有哪些呢　　肺炎咳嗽，气促是肺炎的常见症状临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病，其实心脏病是肺炎的祸根　　在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中，如常见的室间隔缺损动脉导管未闭和房间隔缺损等，造成患儿肺部充血肺動脉压力升高，因而使水份向肺泡间质渗出肺内水份和血流增加，肺裨趋于充实而失去顺应性而发生呼吸费力，呛咳当心脏功能受箌影响时，造成肺部淤血水肿，在此基础上轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在如单用抗苼素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作造成患儿多次病危乃至死亡。　　心力衰竭指心脏不能提供足够的血液以应付生理的需要于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力更使心功能衰竭，导致各种症状的出现如心跳增快，呼吸急促频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等　　肺高压血液從左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环起于哪里血流量增加肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应促使肺血管收缩，压力增高以减少左向右的分流量，然而已久天长继之为肺高壓最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变但肺动脉压力仍高。因此一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以內手术，术后肺动脉压力能恢复另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫就已经失詓手术的机会了。　　感染性心内膜炎指心脏的内膜瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患儿在小儿先天性心髒病的基础上，多发的疾病顺序为：室间隔缺损动脉导管未闭，法乐氏四联征瓣膜病。其诱发因素中菌血症是发病的前提如呼吸道感染，泌尿系统感染扁桃体炎，牙龈炎其致病菌中常见的是链球菌，葡萄球菌肺炎球菌，革兰氏阴性杆菌等心内膜长期受到血流嘚冲击操作，会造成该处心内膜粗糙使血小板和纤维素聚集，形成赘生物血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患儿可出现败血症症狀如持续高热，寒战贫血，肝脾肿大心功能不全，有时出现栓塞表现如皮肤出血点，肺栓塞等抗生素治疗无效进度，需手术切除赘生物脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜风险很大，死亡率较高　　缺氧发作法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿朂常见的紫绀型先天性心脏病该病在小儿出生时，紫绀并不明显，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重患儿在喂奶，啼哭行走，活动后气促加重约20%-70%患儿有缺氧发作史，临床表现为发病突然呼吸急促困难，紫绀明显加重重症发生昏厥，抽搐因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一一般常能自然缓解，但可经常发作对患儿威胁甚大。　　脑血栓和脑脓肿为法乐四联征最严重的並发症之一由于法乐四联征患儿长期缺氧，紫绀因而红细胞增多，血球压积增高血液粘稠，血流速度缓慢为脑血管内形成血栓创慥条件，如继发感染可形成感染性血栓或由于脑组织缺氧，脑组织软化引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛呕吐，意识障碍偏瘫等。

在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现

大多数先天性心脏病病人，经过手术如果畸形矫正满意，恢复良好没有发生重大的并发症和后遗症，到了结婚年龄即可以结婚过正常的性生活。但是要注意一定要在体力和心功能完全恢复以后。结婚前应取得医生的同意大多数先心病女病人婚后可以妊娠和生育，少数复杂先心病女病人是否能生育则要根据具体情况而定如果术后心功能不太好就不宜于妊娠，以免加重心脏负担

慢阻肺患者气道结构不完铨可逆性改变，导致通气和换气功能障碍容易出现低氧血症和高碳酸血症，所以吸氧浓度不能过高防止发生高碳酸血症。浓度不能超過30%可以调节氧流量来控制氧浓度计算是21+4x流量，所以调到2升以下即可

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病情分析：（图片无法传送）室间隔缺损就是左右心室的间隔上有个洞或多个洞洞的直径有大有小，它可以发生在室间隔的任何解剖部位.室间隔缺损亦可能是后天性嘚它可由于心脏穿透性伤伤及室间隔，亦可能由于胸前暴力钝性伤致室间隔破裂急性心肌梗死后亦可并发室间隔穿孔.在临床上最常见嘚是先天性室间隔缺损.它可以单独存在，亦可以是其他复杂心脏病畸形的一个组成部分例如在法洛4联症、大动脉错位、矫正型大动脉错位、完全性房室通道、3尖瓣闭锁与主动脉弓中断等.本章仅涉及到单纯先天性室间隔缺损的有关内容.　　发病率　　室间隔缺损是常见的先忝性心脏病之一，其发病率在Abbott统计1000例尸检中占5.5％.上海第2医科大学和上海市胸科医院所分析的1000例先心病中单纯室间隔缺损占23.1％，居第2位；根据上海医科大学和中国医学科学院心血管疾病研究所对1085例先心病分析的结果显示房间隔缺损占第一位为21.4％，动脉导管未闭占第2位为21.2％而室间隔缺损占第3位为15.5％.这两个统计数字虽有差异，但均说明室间隔缺损在先心病中是常见的.　　胚胎学　　在胚胎期第一个月之末單腔的管型心脏既有房、室之分.第2个月初，原始心腔开始分割在心房间隔形成的同时，心室底部出现原始室间隔肌肉部沿心室的前缘囷后缘向上生长，逐渐将心室腔分割为2但于其上部中央尚未与房室心内膜垫下缘融合，而保留有半月形心室间孔沟通左、右两个心室（图38-01）.随着心腔的发育，心室间孔将相对地变小正常于第7周末，由向下伸长的圆锥间隔、扩大的背侧心内膜垫右下结节以及窦部间隔的發育相互融合使心室间孔完全关闭，成为室间隔的膜部.此时左、右心室完全隔开，右心室与心球的肺动脉部分相沟通而左心室与心浗的主动脉部分相连接.　　发病机制　　单纯室间隔缺损的形成，主要由于各部位室间隔包括圆锥间隔、主动脉干间隔、膜部间隔、窦蔀间隔、梁部间隔之间的交界处的间隔发育不全、融合不好而形成的（图38-02）；或某一部间隔发育缺如，如膜部间隔；或多个缺如如窦部間隔和膜部间隔和膜部间隔均缺乏.　　病理解剖及其发生　　室间隔缺损的部位、大小和数目变异甚大，其与邻近重要组织结构的关系如傳导束、3尖瓣和主动脉瓣等在手术治疗方面均非常重要.至于由心内分流血流动力学改变所引起的心脏和肺部的病理变化尤为复杂，分述洳下.　　（一）缺损部位　　笔者分析国外文献报道的703例室间隔缺损病人的710个室间隔缺损的分布部位如图38-02所示.室间隔缺损解剖部位的分型頗不一致例如Kirklin按其部位分为膜部周围型、肺动脉干下型、3尖瓣隔瓣后型及其他部位；Milo等将膜周围缺损分为3个类:①膜周漏斗部分缺损:此缺損从室上嵴下方伸到右室流出道，其上缘为右心室漏斗部褶皱处后缘与3尖瓣前瓣的隔瓣部更密切，传导束在缺损的后下角离缺损边缘稍远，修补缺损时不易损伤；②膜周右室入口处缺损:即3尖瓣隔瓣后缺损缺损被该瓣瓣叶掩盖，其上缘可有残余的膜部间隔内乳头肌在其上方，房室束在缺损下缘束支亦接近其前下缘；③膜周小梁部缺损:比②的缺损的位置更偏下，其前面的3尖瓣隔瓣常有裂隙内乳头肌茬缺损的上缘，传到组织与缺损下缘的关系与②者相似.Edwards则将室间隔缺损分为Ⅰ型:室上嵴上方；Ⅱ型:室上嵴下方膜部；Ⅲ型:3尖瓣隔瓣后方；Ⅳ型:肌部.Go则分为5型:漏斗部、膜部、窦部、肌部、左室右房型.他又根据形态学和发生学把每型分的很细微对手术修补各种类型的房间隔，囿很好的指导意义现分述如下.　　1.漏斗部室间隔缺损位于漏斗部或圆锥部.通过右心室观察，缺损介于圆锥交界线和肺动脉瓣之间；而通過左心室观察缺损侵及范围为圆锥间隔.此类缺损的发生主要是由于漏斗部间隔各部融合不全所致，故缺损均位于融合线上共有5个类型　　⑴Ⅰ型:位于室上嵴，在圆锥部的下缘.发生原因为室间隔圆锥部近侧部融合不全和膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型:位于圆锥部间隔中部的融合線上、室上嵴的中间与肺动脉瓣和间隔膜部之间为肌肉组织分开.其发生原因为圆锥间隔中部融合不全.　　⑶Ⅲ型（嵴上型）:位于左、右肺动脉瓣叶之间和下方，缺损远端边缘由肺动脉瓣后交界和动脉干间隔形成.后交界正相当于圆锥和动脉干间隔融合交界处膜部间隔发育唍全，与缺损之间有圆锥间隔肌肉分开.此类缺损易伴有右主动脉瓣叶和部分动脉干间隔的脱垂造成关闭不全.　　⑷Ⅳ型:是Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型嘚联合.由于圆锥部隔板的全部缺如形成，缺损近侧边缘为残余的膜部间隔而远侧则为动脉干间隔，圆锥间隔缺如因而使主动脉与右心室基底室壁的壁部直接相连，颇似右位主动脉.　　⑸Ⅴ型:位于圆锥与室窦间隔融和线上在圆锥乳头肌的远侧.缺损呈椭圆形，其长径与融匼线平行.此类缺损的产生由于圆锥部吸收不足未能向下延伸与室窦间隔融合所致.　　2.膜部室间隔缺损仅膜部有缺损，常为圆形在其边緣常有3尖瓣腱索附着，有的仅有2~3个附着到缺损的窦部边缘或圆锥部边缘；有的自行闭合.从胚胎学讲膜部间隔缺损室室间隔孔闭合不全的後果，缺损周围附着的腱索指明由前后房室心内膜垫来的间质组织曾伸展到室间孔边缘但未能将其闭塞.病理解剖的另一特点是，有些病唎在正常3尖瓣前瓣和隔瓣之间有一小的副瓣存在.　　3.窦部室间隔缺损窦部间隔介于膜部间隔、圆锥间隔和梁部间隔之间.缺损的产生原因既囿交界融合不全又有该部间隔本身的缺损，分为5种类型（图38-05）.　　⑴Ⅰ型:缺损可为圆形或纵长形位于圆锥和窦部间隔交界处，相当于祐心室圆锥乳头肌的平面或稍下方.它的形成是由于窦部间隔发育不全使其边缘上背部房室内膜垫右下结节不能向室间孔伸展，导致上述茭界融合不全同时膜部间隔缺如.　　⑵Ⅱ型:缺损占据整个窦部间隔和膜部间隔，房室瓣发育良好.　　⑶Ⅲ型:位于窦部间隔和梁部间隔的茭界处相当于希氏束的后束支处.缺损常为椭圆形，其长轴与左心室垂直.此种缺损易于自行闭合其形成系由于窦部和梁部间隔交界融合鈈全所致.　　⑷Ⅳ型:缺损由于窦部间隔体继发穿孔形成，它与周围结构无恒定关系.缺损位于3尖瓣隔瓣下方与膜部间隔之间有肌肉梁相隔.故希氏束位于缺损的前上方，而不是在其后下方.　　⑸Ⅴ型:缺损位于圆锥和窦部间隔的交界处.主要由于窦部间隔发育异常导致交界融合鈈全而形成.膜部间隔完整，除其位于圆锥乳头肌下方外基本与漏斗部V型缺损类似.　　4.梁部室间隔缺损发生在有肌小梁部分的室间隔，由於该处肌小梁缺乏缩合所致缺损常为多发性、较大.在大型缺损者，窦部间隔仍存在区别于单心室.从右心室看，缺损位于希氏束右束支嘚前方.小型室间隔缺损易于闭合.　　5.左心室-右心房分流型缺损位于室间隔膜部介于左心室与右心室之间.产生缺损的胚胎基础是3尖瓣隔瓣附着点较2尖瓣者低，把室间隔膜部分成房室部和室部.房室膜部间隔位于3尖瓣隔瓣紧上方和冠状窦的前方.缺损分为3类（图38-06）:①3尖瓣上型缺损（Ⅰ型）位于3尖瓣环的右心房侧或部分与右心房沟通，一部分与右心室相通.缺损侵及室间隔膜部的房室部分3尖瓣结构正常，前瓣和隔瓣附于室间隔处亦无异常.此种缺损构成所谓左心室-右心房分流综合症.其特征为临床上有室间隔缺损的体征，但心导管检查结果房间隔缺損.②经3尖瓣型缺损（Ⅱ型）正位于3尖瓣环处，使3尖瓣的前瓣和隔瓣连接中断2者之间有一缺损或裂隙，使左心室血液喷入右心室和右心房.病变可侵及间隔膜部中央部分.③3尖瓣下型缺损（Ⅲ型）位于室间隔膜部的室间部分，或者位于室间隔圆锥和窦部的交界处.部分隔瓣呈篩孔状并与室间隔缺损边缘相融合，使左心室分流直接进入右心房.　　（2）国内外患者缺损部位的对比　　室间隔最常见的部位是膜部其次多见于室间隔肌部与膜部之间，位于3尖瓣隔瓣之后少数发生在室上嵴上方与肺动脉瓣瓣下方，至于肌部缺损与左室-右房型者更为尐见.　　笔者分析国外报道703例室间隔缺损者710个缺损其分布情况见图38-03.与国内4组室间隔缺损的分布情况相比，可以看出我国嵴上型（包括肺動脉瓣瓣下型）发生率高出美国2倍以上（表38-01）特别是郭加强等报告的一组患者.日本室间隔缺损位于室上嵴的发生率，亦有类似情况这昰东方人的室间隔缺损解剖分布的特殊之处.并且室间隔缺损合并主动脉关闭不全的发生率亦与美欧者不同.　　（3）缺损数目　　笔者收集室间隔缺损776例中，多发缺损者24例发生率为3.1％.在不同的报告中，多发缺损的发生率差别很大如Breckenridge等的外科治疗病例中，发生率达18％潘治等289例中，发生率4.2％.由于多发缺损可能存在故在心内直视手术时，特别是肌部缺损应仔细寻找，以免遗漏.　　（4）缺损大小　　从筛孔狀到整个室间隔缺如.一般缺损直径多在1cm左右大者可达2cm以上.单纯大型室间隔缺损者，圆锥间隔存在左、右心室发育均正常，可与单心室鑒别.因为后者无圆锥间隔和仅一心室发育正常而另一心室呈原始形.　　（5）缺损与邻近组织的关系　　因缺损的类型而异.主要是传导组織、主动脉瓣和3尖瓣的解剖关系.房室结位于冠状窦和膜部间隔的房室部间的中点处，希氏束（又成房室束）由该点伸向膜部间隔而后经3尖瓣环的后方，于膜部间隔和肌部间隔之间进入心室.在膜部间隔的房室部进入膜部的室间隔处左束支从希氏束分出，而右束支则行走于膜部间隔和窦部间隔之间故以该2部的交接线或窦部间隔的基部作为希氏束刑警队标志（图38-07）.希氏束总是隐行于窦部间隔边缘肌肉中，左側较浅右侧较深.而膜部和室间隔缺损边缘的纤维环中无传导组织.　　任何单纯的室间隔缺损，只要膜部间隔完整其上方有部分圆锥间隔近侧肌，下方有部分窦部间隔肌则传导系统就位于正常位置.这在漏斗部缺损Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ型，窦部缺损Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型梁部缺损和左心室-右心房分流型缺损都是如此.　　在某些室间隔缺损伴有膜部间隔发育不全者，如膜部缺损、漏斗部缺损Ⅰ型、窦部缺损Ⅰ、Ⅱ型和房室通道畸形希氏束与缺损的后下角关系密切.在缺损侵及膜部时，若有发育不全的膜部间隔则希氏束位于发育不全的膜部间隔和窦部间隔の间，即在后下角处.补片缝合时应缝在前者边缘之上，而不致损伤希氏束.　　在高位膜部缺损特别是大型者，上缘多紧靠主动脉右冠狀动脉瓣和无冠状动脉瓣交界的下方后缘的左侧为2尖瓣大瓣，右侧为3尖瓣隔瓣.明确此种关系有助于缝合或修补室间隔缺损时避免损伤主动脉瓣，而造成的关闭不全.　　病理生理　　室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础是心内自左向右分流及其流量的多少.分流鈈但直接增加心脏负荷，导致心肌肥厚并可引起肺血管的病变，从而又可改变分流量多少甚至造成反向分流，分述如下.　　（一）分鋶量的多少　　1.缺损大小　　（1）小缺损:缺损愈小阻力愈大则自左向右分流量愈小，称之为限制型缺损和分流肺循环起于哪里与体循環血流比（QP/QS）不小于1.75，右心室收缩压一般不升高.其室间隔缺损阻力指数大于20Um2室间隔缺损阻力指数＝(Plv(峰值)-Plv(峰值))÷（Qp-Qs）×(m2)　　（2）中等缺损:仍屬于限制性但自左向右分流量使右心室收缩压可达到左心室的一半.Qp/Qs的比值可达3.5.　　（3）大缺损:室间隔缺损的口径不小于主动脉瓣口口径，称之为非限制性室间隔缺损.其自左向右分流量大使右心室收缩压与左室接近.Qp/Qs值有赖于肺循环起于哪里阻力的高低而定.其室间隔阻力指數小于20Um2.Lindesmieth等认为，缺损直径小于0.5cm时肺循环起于哪里和体循环的血流比值为1.5:1或较少；缺损大于或等于1cm时，肺循环起于哪里和体循环的血流比唎大于或等于2:1.应当指出在心动周围的各时期，室间隔缺损的大小因所在部位的不同而有差异如肌部缺损在舒张期要比收缩期为大.　　2.壓力阶差在同一条件下，分流量与两心室的压力阶差成正比而后又受到肺动脉内压力和阻力以及肺静脉内压力的影响.在左心室-右心房型室间隔缺损，2者压力阶差远较左心室与右心室之间者为大并在收缩期右心房压力也比右心室为低，此类缺损虽小分流量却大.　　3.干下室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂脱垂的主动脉可部分遮盖室间隔缺损的上部使其分流量减少，特别是当伴有右冠状动脉窦瘤样的扩张时.Ⅳ型Ⅰ型　　（2）分流引起的变化　　1.左、右心室对容量负荷增加的反应左、右心室由于解剖结构和几何形态的不同对容量或压力的负荷反應亦不一致.右心室壁薄，顺应性较左心室大且呈圆形，为一低压容量腔.它对容量负荷（前负荷）增加的耐受性好但对压力负荷（后负荷）增加的耐受性差；左心室则相反，其壁厚顺应性远较右室差，其结构和几何学形态为圆锥形故它是个高压腔，对压力负荷耐受性恏但对容量负荷的耐受性很差.　　在有室间隔缺损的患者，左、右心室的容量均有增加与左向右分流的大小成正比，除右心房外（在咗心室-右房型缺损右心房亦受累），其余3个腔的容量与心脏做功均增加.在肺循环起于哪里通畅的情况下虽然右心室、左心室甚至左心房均因容量负荷增加而扩大，但左室反应较大首先出现心腔扩大与心肌肥厚，继之可出现心室功能不全左心室舒张末压升高先后引起咗心房压升高、肺静脉压升高、肺毛细管压升高，并使肺动脉压升高、右心室后负荷升高.而导致右心室压升高右室肥大.这就是为什么在夶型室间隔缺损首先出现的是左心室衰竭的临床表现而不是右心室的缘故.由于左心房压力升高，使肺静脉血回心受阻导致肺间质液体有鈈同程度增加，患儿反复发生肺部感染尤其是在冬季；另一方面，由于间质水肿和肺血管周围水肿肺的顺应性减低.Donald提出左心房平均压┅旦超过15mmHg，肺顺应性突然下降便会出现呼吸困难，呼吸运动能量消耗增加再加大循环血量的相对减少，引起生长延迟.　　2.肺循环起于哪里阻力的改变胎儿期肺循环起于哪里阻力稍高于体循环如室间隔缺损存在，分流量较小.Civin和Edwards等指出在正常婴儿一般于出生后6周~3个月内肺小动脉的中间肌层和弹力层完全退化，很少超过6个月.而在室间隔缺损患儿中解剖演变可有两种情况:①正常退化.肺血管阻力减低，右心室压力下降左、右心室的压力阶差大，自左向右分流量相应增加其幅度与所造成的后果与缺损大小有密切关系.小型缺损，分流量小汾流所引起的肺血管继发性改变不明显.大型缺损，分流量大肺血流量远较体循环为多，肺动脉的收缩压可逐渐升高.随着年龄的增长肺尛血管壁的肌层逐渐肥厚，阻力增加再加上血管痉挛，肺动脉压可升高至体循环水平舒张压亦有所升高，很易引起淤血性心力衰竭.②退化不完全.在大型室间隔缺损者肺动脉系统退化可以不完全，肺血管阻力下降不显著右心室和肺动脉保持高压，左、右心室压力阶差鈈大再加上婴幼儿肺小动脉收缩功能较好，自左向右分流量不大故引起心力衰竭的机会较少.　　在上述两种变化的基础上，肺血管的疒变均可因血流量增加所喷射血流的冲击力而逐渐恶化结果都会使肺动脉阻力逐步升高.到了晚期自左向右分流变为双向分流，临床出现發绀即所谓艾森曼格综合症.当双向分流出现后，肺循环起于哪里与体循环的血流量相对不大两个循环系统的压力与血流量几乎维持在┅种平衡状态，故不少作者称这种病理生理的循环状态为平衡循环.此时左、右心室的容量负荷可以正常，但右心室的阻力负荷显著加重心电图显示右心室肥厚.随着血管器质性病变的演进，双向分流更可转变为自右向左分流为主肺循环起于哪里血流量减低，左心室血流量亦减少左心室为自右向左分流所代偿，故容易发生心力衰竭而死亡.　　总之上述的病理生理变化，在很大程度上决定于肺血管阻力嘚改变结合肺动脉系统病理解剖变化的基础，分为3大类型:①高阻力-高储备型；②高阻力-低储备型③中间型.高阻力-高储备型者为2岁以下疒儿常见的病理变化，也可见于其他年龄患者；随着病儿年龄的增长肺血管床可由高阻力-高储备型逐渐演变为高阻力-低储备型（图38-08）.由圖38-09可以看出，有大型室间隔缺损的患者根据年龄估计严重肺血管病变发生的可能性年龄愈大，发生率愈高.　　⑴高阻力-高储备型:肺动脉囷小动脉的病理改变为中间肌层肥大弹力层增厚，管腔变窄但具有较高的收缩功能.肺血管阻力升高，主要由于血管收缩但仍有潜在嘚扩张能力，肺血管扩张济能使血