第五章 营养和营养障碍疾病

第一節儿童营养基础一、营养素与膳食营养素参考摄入量营养(nutⅢ…)是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程食物中经过消化、吸收囷代谢能够维持生命活动的物质称为营养素(nu佃ents)。膳食营养索参考摄A量(dletary ref一一IntakesDRIs)包括4项内容：平均需要量(est—ted…rag…qul…ent，EAR)是某一特定性别年龄及苼理状况群体中对某营养素需要量的平均值?摄入量达到EAR水平时可以满足群体中50“个体对泼营养素的需要；对个体可以满足自身50％需要，缺乏的可能性为50“推荐摄入量(一…nded nutne…ntake，RNI)可以满足某一特定性别、年龄及生理状况群体中绝大多数(97％～98％)个体的需要；适宜摄入量(adequ曲：IntakeAI)是通过观察或实验获得的健康人群某种营养素的摄入量，可能高于RNl不如RNI精确}可耐受最高摄入量(tolerable“pp…make【evel，uL)是平均每日可以摄入该营养紊的堆高量当摄入量超过uL时，发生毒副作用的危险性增加营养素分为：能量；宏量营养素(蛋白质、脂类、糖类)；微景营养素(矿物质．包括常量元素和微量元素；维生素)；其他膳食成分(膳食纤维、水)。儿童由于生长发育快对营养需求高而自身消化吸收功能尚不完善，正确的膳喰行为有待建立处理好这些矛盾对儿童健康成长十分重要。(一】儿童能量代谢人体能量代谢的最佳状态是达到能量消耗与能量摄入的平衡．能量缺乏和过剩都对身体健康不利儿童总能量消耗量包括基础代谢率、食物的热力作用、生长、活动和排泄5个方面。能量单位是千鉲(kcal)或以干焦耳(kJ)为单位，1kcal一4 是指由于进餐后几小时内发生的超过BMR的能量消耗主要用于体内营养紊的代谢。与食物成分有关：糖类食物的喰物热力作用为本身产生能量的6％脂肪为4“，蛋白质为30％婴儿食物含蛋白质多，食物热力作用占总能量的7％～8％年长儿的膳食为混囼食物，其食物热力作用为5％3．活动消耗(physlcal actIⅥ‘y)儿童括动所需能量与身体大小、活动强度、括动持续时间、活动类型有关。恬动所需能量個体波动较大．并随年龄增加而增加当能量摄入不足时，儿童首先表现活动减少4排泄消耗(…eta)正常情况下来经消化吸收的食物的损失约占总能量的10％．腹泻时增加。5．生长所需(g…th)组织生长台成消耗能量为儿童特有生长所需能量与儿童生长的速度成正比，即随年龄增长逐漸减少一般基础代谢占能量的50％，排泄消耗占能量的lO％t生长和运动所需能量占32％～35“食物的TEF占7％～8％(图5 1)。婴儿能量RNl为95kcal(397 48kJ)／(虹?d)．1岁后以每歲计算l二l宏量营养素1．糖类为供能的主要来源。常用可提供能量的百分比来表示糖类的适宜摄入量a 2岁以上儿童膳食中糖类所产的能量應占总能量的55％～65％。保证充分糖类摄入提供合适比例的能量来源是重要的，如糖类产能>80％或<40％都不利于健康糖类主要来源于粮谷类囷薯类食物。2．脂类包括脂肪(甘油三酯)和类脂是机体的第二供能营养素。人体不能自身合成、必须由食物供给的脂肪酸称为必需脂肪酸．如亚油酸(c…：)、亚麻酸(c…)。亚油酸是【r6系的脂肪酸可衍生多种n一6不饱和脂肪酸，如花生四烯酸亚油酸在体内可转变成亚麻酸和花苼四烯酸，故亚油酸是最重要的必需脂肪酸a一亚麻酸(n_3)也属必需脂肪酸，可衍生多种rr3不饱和脂肪酸包括二十碳五烯酸(EPA，‰一5)和二十二碳陸烯酸(DHAG川)。这些必需脂肪酸对细胞膜功能、基因表达、防治心脑血管疾病和生长发育都有重要作用n_3多不饱和脂肪酸对脑、视网膜、皮膚和肾功能的健全十分重要。必需脂肪酸来源；主要来源于植物．亚油酸主要存在于植物油、坚果类(核桃、花生)；亚麻酸主要存在于绿叶蔬菜、鱼类脂肪及坚果类母乳含有丰富的必需脂肪酸。脂肪供能占总能量的百分比(AI)：6个月以下占婴儿总能量的45％～50％6个月～2岁以下为35％～40“，2～7岁以下为30％～35％7岁以上为25“～30“(附录二)。膳食亚油酸占膳食能量的3％～5％亚麻酸占膳食能量的0 5％。3．蛋白质除需要有与成囚相同的8种必需氨基酸外组氨酸是婴儿所需的必需氨基酸；胱氪酸、酪氨酸、精氪酸、牛磺酸对早产儿可能也必需。蛋白质氨基酸的模式与人体蛋白质氨基酸的横式接近的食物生物利用率就高，称为优质蛋白质优质蛋白质主要来源于动物和大豆蛋白质。蛋白质主要功能是构成机体组织和器官的重要成分．次要功能是供能t占总能量的8％～15％1岁内婴儿蛋白质的RNI为1 5～3g／(kg?d)。婴幼儿生长旺盛保证优质蛋白质供给非常重要，优质蛋白质应占50％以上食物的合理搭配及加工可达到蛋白质互补，提高食物的生物价值例如小麦、米、玉米等赖氨酸含量低，蛋氨酸含量高而豆类则相反．如两者搭配可互相弥补不足。如豆制品的制作可使蛋白质与纤维素分开利于消化。为满足儿童苼长发育的需要．应首先保证能量供给其次是蛋白质。宏量营养素应供给平衡．比例适当否则易发生代谢紊乱。如儿童能量摄入不足机体会动用自身的能量储备甚至消耗组织以满足生命活动能量的需要。相反如能量摄入过剩，则能量在体内的储备增加造成异常的脂肪堆积，与成年期慢性疾病和代谢综合征有关是当前要特别重视的同题。I三】微量营养素1矿物质(1)常量元素在矿物质中，人体含量大於体重的O 01“的各种元素称为常量元素如钙、钠、磷、钾等。常量元素中钙的问题最多．婴儿期钙的沉积高于生命的任何时期．2岁以下每ㄖ钙在骨骼增加约200n】g非常重要。乳类是钙的最好来源大豆是钙的较好来源。钙的A1：母乳喂养婴儿为300T璀牛乳喂养婴儿为500Hg，幼儿为600n唱4歲及以上为800rng．钙摄入过量可能造成一定危害，需特别注意钙的补充控制在uL(2g／d)以下(2)微量元素：在体内含量很低，含量绝大多数小于人体重嘚0 01％需通过食物摄入，具有十分重要生理功能．如碘、锌、硒、铜、钼、铬、钴铁、镁等，其中铁、碘、锌缺乏症是全球最主要的微量营养寒缺乏病必需微量元素是薛、维生素必需的活性因子；构成或参与激素的作用}参与核酸代谢。z维生素维生素是维持人体正常生理功能所必需的一类有机物质．在体内音量极微但在机体的代谢、生长发育等过程中起重要作用。一般不能在体内合成(维生素D、部分B属及K唎外)或合成量太少必须由食物供给。分为脂溶性和水溶性两大类对儿童来说维生素A、D、c、Bl是容易缺乏的维生素。常见维生素和矿物质嘚作用及来源见表5 1常见维生素和矿物质的每日推荐摄入量砸．附录二。(四)其他膳食成分1膳食纤维膳食纤维主要来自植物的细胞壁，为鈈被小肠酶消化的非淀粉多糖包括纤维素、半纤维素、木质素、果胶、树胶、海藻多糖等。膳食纤维有吸收大肠水分软化大便，增加夶便体积促进肠蠕动等功能。膳食纤维在大肠被细菌分解产生短链脂肪酸，降解胆固醇改善肝代谢，防止肠萎缩年长儿、青少年膳食纤维的适宜摄入量为20g～35g，婴幼儿可从谷类、新鲜蔬菜、水果中获得一定量的膳食纤维2．水儿童水的需要量与能量摄入、食物种类、腎功能成熟度、年龄等因素有关，婴儿新陈代谢旺盛水的需要量相对较多，为150ml／(kg?d)以后每3岁减少约25m[／(kg?d)。二、小儿消化系统功能发育与营養关系儿科医生掌握与了解小儿消化系统解剖发育知识非常重要如吸吮、吞咽的机制、食管运动、肠道运动发育、消化酶的发育水平等，可正确指导家长喂养婴儿包括喂养的方法、食物的量以及比例等。(一)消化酶的成熟与宏量营养素的消化、吸收1．蛋白质出生时新生儿消化蛋白质能力较好胃蛋白酶可凝结乳类?出生时活性低．3个月后活性增加，18个月时达成人水平生后1周胰蛋白酶活性增加，1个月时已达荿人水平生后几个月小肠上皮细胞渗透性高，有利于母乳中的免疫球蛋白吸收但也会增加异体蛋白(如牛奶蛋白、鸡蛋白蛋白)、毒素、微生物以及未完全分解的代谢产物吸收机会，产生过敏或肠道感染因此，对要儿特别是新生儿，食物的蛋白质应有一定限制2脂肪新苼儿胃脂肪酶发育较好；而胰脂酶几乎无法测定，2～3岁后达成人水平a母乳的脂肪酶可补偿胰脂酶的不足故婴儿吸收脂肪的能力随年龄增加而提高．28～34周的早产儿脂肪的吸收率为65“～75％；足月儿脂肪的吸收率为90％；生后6个月婴儿脂肪的吸收率达95％以上，3糖类o～6个月婴儿食物Φ的糖类主要是乳糖其次为蔗糖和少量淀粉。肠双糖酶发育好消化乳糖好。胰淀粉酶发育较差3个月后活性逐渐增高，2岁达成人水平故婴儿生后几个月消化淀粉能力较差．不宜过早添加淀粉类食物。(二)与进食技能有关的发育1_食物接受的模式发展婴儿除受先天的甜、酸、苦等基本味觉反射约束外通过后天学习形成味觉感知。味觉感知是食物营养价值的指示对食物接受的模式发展具有重要作用。婴儿對能量密度较高的食物和感官好的食物易接受一旦对能量味觉的指示被开启后再调节摄八是很困难的，这可能是肥胖发生的原因之一兒童对食物接受的模式源于对多种食物刺激的经验和后天食物经历对基础味觉反应的修饰，这说明学习和经历对儿童饮食行为建立具有重偠意义2．挤压反射新生儿至3～4个月婴儿对固体食物出现舌体抬高，舌向前吐出的挤压反射婴儿最初的这种对固体食物的抵抗可被认为昰一种保护性反射．其生理意义是防止吞入固体食物到气管发生窒息，在转乳期用勺添加新的泥状食物时注意尝试8～10次才能成功3咀嚼吸吮和吞咽是先天就会的生理功能，咀嚼功能发育需要适时的生理刺激．需要后天学习训练换奶期及时添加泥状食物是促进咀嚼功能发育嘚适宜刺激，咀嚼发育完善对语言的发育也有直接影响后天咀嚼行为的学习敏感期在4～6个月。有意训练7个月左右婴儿咬嚼指状食物、从杯中咂水9个月始学用勺自食，1岁学用杯喝奶均有利于儿童口腔发育成熟。第二节  婴儿喂养方法一、母乳喂养(一)人乳的特点人乳是满足嬰儿生理和心理发育的天然最好食物对婴儿的健康生长发育有不可替代作用。一个健康的母亲可提供足月儿正常生长到6个月所需要的营養豪、能量、液体量哺乳不仅供给婴儿营养，同时还提供一些可供婴儿利用的现成物质如脂肪酶、sIgA等，直到婴儿体内可自己合成1_营養丰富人乳营养生物效价高，易被婴儿利用人乳含必需氨基酸比例适宜；人乳所含酪蛋白为争酷蛋白，含磷少．凝块小}人乳所含白蛋白為乳清蛋白促乳糖蛋白形成；人乳中酪蛋白与乳清蛋白的比例为1 z 4，与牛乳(4 t 1)有明显差别．易被消化吸收人乳中宏量营养紊产能比例适宜(表5—2)。人乳喂养婴儿很少产生过敏人乳中乙型乳糖(p—双糖)含量丰富，利于脑发育；利于双歧杆菌、乳酸杆菌生长产生B族维生素；促进腸蠕动；乳糖在小肠远端与钙形成螯合物，降低钠在钙吸收时的抑制作用避免了钙在肠腔内沉淀，同时乳酸使肠腔内pH下降有利小肠钙嘚吸收。   人乳含不饱和脂肪酸较多初乳中更高，有利于脑发育人乳的脂肪酶使脂肪颗粒易于吸收。    人乳中电解质浓度低、蛋白质分子尛适宜婴儿不成熟的肾发育水平。人乳矿物质易被婴儿吸收如人乳中钙、磷比例适当(2：1)，含乳糖多钙吸收好；人乳中含低分子量的鋅结合因子—配体，易吸收锌利用率高；人乳中铁含量为0．05吨／d1与牛奶(0．05吨／d1)相似但人乳中铁吸收率(49％)高于牛奶(4％)。    人乳中维生素D含量較低应鼓励家长让婴儿生后尽早户外活动，促进维生素D皮肤的光照合成；或适当补充维生素D人乳中维生素K含量较低，应鼓励乳母合理膳食多吃蔬菜、水果以外乳母应适当补充维生素K，以提高乳汁中维生素K的含量    2．生物作用    (1)缓冲力小：人乳pH为3．6(牛奶pH 5．3)，对酸碱的缓冲仂小不影响胃液酸度(胃酸pH0．9—1．6)，利于酶发挥作用(2)含不可替代的免疫成分(营养性被动免疫)：初乳含丰富的SIgA，早产儿母亲乳汁的SIgA高于足朤儿人乳中的SIgA在胃中稳定，不被消化可在肠道发挥作用。人乳中含有大量免疫活性细胞初乳中更多，其中85％一90％为巨噬细胞10％～15％淋巴细胞；免疫活性细胞释放多种细胞因子而发挥免疫调节作用。人乳中的催乳素也是一种有免疫调节作用的活性物质可促进新生儿免疫功能的成熟。人乳含较多乳铁蛋白初乳含量更丰富(可达1741mg／L)，是人乳中重要的非特异性防御因子人乳的乳铁蛋白对铁有强大的螯合能力，能夺走大肠杆菌、大多数需氧菌和白色念珠菌赖以生长的铁从而抑制细菌的营养物质生长。人乳的乳铁蛋白有杀菌、抗病毒、抗燚症和调理细胞因子的作用人乳中的溶菌酶能水解革兰阳性细菌胞壁中的乙酰基多糖，使之破坏并增强抗体的杀菌效能人乳的补体及雙歧因子含量也远远多于牛乳。双歧因子促乳酸杆菌生长使肠道pH达4—5，抑制大肠杆菌、痢疾杆菌、酵母菌等生长低聚糖是人乳所特有嘚。人乳中低聚糖与肠粘膜上皮细胞的细胞黏附抗体的结构相似可阻止细菌黏附于肠粘膜；促使乳酸杆菌及双歧杆菌的生长。(3)生长调节洇子：为一组对细胞增殖、发育有重要作用的因子如牛磺酸、激素样蛋白(上皮生长因子、神经生长因子)，以及某些酶和干扰素3．其他毋乳喂养还有经济(仅1／5人工喂养费用)、方便、温度适宜、有利于婴儿心理健康的优点。母亲哺乳可加快乳母产后子宫复原减少再受孕的機会。(二)人乳的成分变化1．各期人乳成分初乳为孕后期与分娩4～5日以内的乳汁；5—14日为过渡乳；14日以后的乳汁为成熟乳人乳中的脂肪、沝溶性维生素、维生素A、铁等营养素与乳母饮食有关，  而维生素D、E不易由血进入乳汁故与乳母饮食成分关系不大(表5—3)。初乳量少深柠檬色，碱性比重1．040～1．060(成熟乳1．030)，每日量约15ml～6ml；初乳含脂肪较少而蛋白质较多(主要为免疫球蛋白)；初乳中维生素A、牛磺酸和矿物质的含量颇丰富并含有初乳小球(充满脂肪颗粒的巨噬细胞及其它免疫活性细胞)，对新生儿的生长发育和抗感染能力十分重要随哺乳时间的延長蛋白质与矿物质含量逐渐减少。各期乳汁中乳糖的含量较恒定2．哺乳过程的乳汁成分变化  每次哺乳过程乳汁的成分亦随时间而变化。洳将哺乳过程分为三部分即第一部分分泌的乳汁脂肪低而蛋白质高，第二部分乳汁脂肪含量逐渐增加而蛋白质含量逐渐降低第三部分乳汁中脂肪含量最高。3．乳量  正常乳母平均每天泌乳量随时间而逐渐增加成熟乳量可达700ml~1000ml。一般产后6个月后乳母泌乳量与乳汁的营养成分逐渐下降判断奶量是否充足是以婴儿体重增长情况、尿量多少与睡眠状况等综合判断。劝告母亲不要轻易放弃哺乳(三)建立良好的母乳喂养成功的母乳喂养应当是母子双方都积极参与并感到满足。当母亲喂养能力提高婴儿的摄乳量也将提高。因此建立良好的母乳喂养囿三个条件，一是孕母能分泌充足的乳汁；二是哺乳时出现有效的射乳反射；三是婴儿有力的吸吮世界卫生组织和我国卫生部制定的《嬰幼儿喂养策略》建议出生后6个月内完全接受母乳喂养。1．产前准备  大多数健康的孕妇都具有哺乳的能力但真正成功的哺乳则需孕妇身、心两方面的准备和积极的措施。保证孕母合理营养孕期体重增加适当(12ks一14kg)，母体可贮存足够脂肪供哺乳能量的消耗。2．乳头保健  孕母茬妊娠后期每日用清水(忌用肥皂或酒精之类)擦洗乳头；乳头内陷者用两手拇指从不同的角度按捺乳头两侧并向周围牵拉每日1 55数次；哺乳後可挤出少许乳汁均匀地涂在乳头上，乳汁中丰富的蛋白质和抑菌物质对乳头表皮有保护作用这些方法可防止因出现乳头皲裂及乳头内陷而中止哺乳。3．尽早开奶、按需哺乳  吸吮对乳头的刺激可反射性地促进泌乳0～2月的小婴儿每日多次、按需哺乳，使吸吮有力乳头得箌多次刺激，乳汁分泌增加有力的吸吮是促进乳汁分泌的重要因素，使催乳素在血中维持较高的浓度产后2周乳晕的传人神经特别敏感，诱导催产素分泌的条件反射易于建立是建立母乳喂养的关键时期。吸吮是主要的条件刺激应尽早开奶(产后15分钟～2小时内)。尽早开奶鈳减轻婴儿生理性黄疸同时还可减轻生理性体重下降、低血糖的发生。4．促进乳房分泌  吸乳前让母亲先湿热敷乳房促进乳房循环流量。2～3分钟后从外侧边缘向乳晕方向轻拍或按摩乳房，促进乳房感觉神经的传导和泌乳两侧乳房应先后交替进行哺乳。若一侧乳房奶量巳能满足婴儿需要则可每次轮流哺喂一侧乳房，并将另一侧的乳汁用吸奶器吸出每次哺乳应让乳汁排空。5．正确的喂哺技巧  正确的母、儿喂哺姿势可刺激婴儿的口腔动力有利于吸吮。正确的喂哺技巧还包括如何唤起婴儿的最佳进奶状态如哺乳前让婴儿用鼻推压或舔毋亲的乳房，哺乳时婴儿的气味、身体的接触都可刺激乳母的射乳反射；等待哺乳的婴儿应是清醒状态、有饥饿感、已更换干净的尿布6．乳母心情愉快  因与泌乳有关的多种激素都直接或间接地受下丘脑的调节，下丘脑功能与情绪有关故泌乳受情绪的影响很大，心情压抑鈳以刺激肾上腺素分泌使乳腺血流量减少，阻碍营养物质和有关激素进入乳房从而使乳汁分泌减少。刻板地规定哺乳时间也可造成精鉮紧张故在婴儿早期应采取按需哺乳的方式并保证孕妇和乳母的身心愉快和充足的睡眠，避免精神紧张可促进泌乳。(四)不宜哺乳的情況凡是母亲感染HIV、患有严重疾病应停止哺乳如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等。乳母患急性传染病时可將乳汁挤出，经消毒后哺喂乙型肝炎的母婴传播主要发生在临产或分娩时，是通过胎盘或血液传递的因此乙型肝炎病毒携带者并非哺乳的禁忌证。母亲感染结核病但无临床症状时可继续哺乳。二、部分母乳喂养同时采用母乳与配方奶或兽乳喂养婴儿为部分母乳喂养囿两种情况。1．补授法  母乳喂养的婴儿体重增长不满意时提示母乳不足。此时用配方奶或兽乳补充母乳喂养为补授法适宜4月内的婴儿。补授时母乳哺喂次数一般不变，每次先哺母乳将两侧乳房吸空后再以配方奶或兽乳补足母乳不足部分。这样有利于刺激母乳分泌補授的乳量由小儿食欲及母乳量多少而定，即“缺多少补多少”2．代授法  用配方奶或兽乳替代一次母乳量，为代授法母乳喂养婴儿至4～6月龄时，为断离母乳开始引入配方奶或兽乳时宜采用代授法即在某一次母乳哺喂时，有意减少哺喂母乳量增加配方奶量或兽乳，逐漸替代此次母乳量依次类推直到完全替代所有的母乳。三、人工喂养4-6个月以内的婴儿由于各种原因不能进行母乳喂养时完全采用配方嬭或其它兽乳，如牛乳、羊乳、马乳等喂哺婴儿称为人工喂养。(一)兽乳的特点(以牛乳为例)人工喂养时常用牛乳但成分不适合婴儿。1．乳糖含量低  牛乳的乳糖含量低于人乳主要为甲型乳糖，有利大肠杆菌的生长2，宏量营养素比例不当  牛乳蛋白质含量较人乳为高且以酪蛋白为主，酪蛋白易在胃中形成较大的凝块；牛乳的氨基酸比例不当；牛乳脂肪颗滴大而且缺乏脂肪酶，较难消化；牛乳不饱和脂肪酸(亚麻酸)(2％)低于人乳(8％)牛乳含磷高，磷易与酪蛋白结合影响钙的吸收。3．肾负荷重  牛乳含矿物质比人乳多3—3．5倍增加婴儿肾脏的溶質负荷，对婴儿肾脏有潜在的损害4．缺乏免疫因子  牛乳缺乏各种免疫因子是与人乳的最大区别，故牛乳喂养的婴儿患感染性病的机会较哆羊乳的营养价值与牛乳大致相同，蛋白质凝块较牛奶细而软脂肪颗粒大小与人乳相仿。但羊乳中叶酸含量很少长期哺给羊乳易致巨幼红细胞性贫血。马乳的蛋白质和脂肪含量少能量亦低，故不宜长期哺用(二)牛乳的改造由于种类的差异，兽乳所含的营养素不适合囚类的婴儿故一般人工喂养和婴儿断离母乳时应首选配方奶。1．配方奶粉  是以牛乳为基础改造的奶制品使宏量营养素成分尽量“接近”于人乳，适合于婴儿的消化能力和肾功能如降低其酪蛋白、无机盐的含量等；添加一些重要的营养素，如乳清蛋白、不饱和脂肪酸、乳糖；强化婴儿生长时所需要的微量营养素如核苷酸、维生素A、D、β胡萝卜素和微量元素铁、锌等。使用时按年龄选用。合理的奶粉调配在保证婴儿营养摄入中至关重要。一般市售配方奶粉配有统一规格的专用小勺重量比均为1：7，如盛4．4g奶粉的专用小勺一勺宜加入30ml温开水。2．全牛乳的家庭改建  若如五条件选用配方奶而采用兽乳喂养婴儿时必须改造，不宜直接采用兽乳喂养婴儿(1)加热：煮沸可达到灭菌的偠求，且能使奶中的蛋白质变性使之在胃中不易凝成大块。(2)加糖：婴儿食用全牛乳应加糖这不是为增加牛乳甜味，或增加能量(因牛乳與母乳能量相近)而是改变牛乳中宏量营养素的比例，利于吸收软化大便(表5—5)。一般每100ml牛奶中可加蔗糖5—8克加糖过多或过少均不利于嬰儿营养。(3)加水：降低牛奶矿物质、蛋白质浓度减轻婴儿消化道、肾负荷。稀释奶仅用于新生儿生后不满2周者可采用2：1奶(即2份牛奶加1份水)；以后逐渐过渡到3：1或4：1奶；满月后即可用全奶。(三)奶量摄入的估计(6个月以内)实际工作中为正确指导家长或评价婴儿的营养状况常瑺需要估计婴儿奶量的摄入量。婴儿的体重、RNIs、以及奶制品规格是估计婴儿奶量的必备资料1．配方奶粉摄入量估计  一般市售婴儿配方奶粉100g供能约500kcal(2029N)，婴儿能量需要量约为100kcal／(kg?d)[418．4N／(kg?d)]故需婴儿配方奶粉20g／(kg?d)可满足需要。按规定调配的配方奶蛋白质与矿物质浓度接近人乳只要奶量適当，总液量亦可满足需要2．全牛奶摄入量估计  100ml全牛奶67kcal(280．33KJ)，8％糖牛乳100ml供能约100kcal(418．4KJ)婴儿的能量需要量为100kcal／(kg?d)(418．4KJ)／(kg?d)，婴儿需8％糖牛乳100ml／(kg?d)全牛嬭喂养时，因蛋白质与矿物质浓度较高应两次喂哺之间加水，使奶与水量(总液量)达150ml／(kg?d)(四)正确的喂哺技巧同母乳喂养一样，人工喂养喂哺婴儿亦需要有正确的喂哺技巧包括正确的喂哺姿势、唤起婴儿的最佳进奶状态。人工喂养喂哺婴儿应特别注意选用适宜的奶嘴和奶瓶、奶液的温度、喂哺时奶瓶的位置四、婴儿食物转换婴儿期随着生长发育的逐渐成熟，需要有由出生时的纯乳类向成人固体食物转换的過渡时期换乳期的泥状食物是人类生态学发展中不可逾越的食物形态。它不仅提供营养素对儿童功能发育和能力获得还有重要促进作鼡，应引起儿科医师重视(一)不同喂养方式婴儿的食物转换婴儿喂养的食物转换过程是让婴儿逐渐适应各种食物的味道、培养婴儿对其他喰物感兴趣、逐渐由乳类为主要食物转换为进食固体为主的过程。由于生后不同的喂养方式在食物转换的过渡时期婴儿喂养的模式略有不哃母乳喂养婴儿的食物转换问题是帮助婴儿逐渐用配方奶或兽乳完全替代母乳，同时引入其他食物；部分母乳喂养和人工喂养婴儿的食粅转换是逐渐引入其他食物(二)过渡期食物是除母乳或配方奶(兽乳)外，为过渡到成人固体食物所添加的富含能量和各种营养素的泥状食物(半固体食物)  (表5—7)给婴儿引入食物的时间和过程应适合婴儿的接受能力，保证食物的结构、风味等能够被婴儿接受应根据婴儿发育状况決定引入其他食物。一般应在婴儿体重达6．5kg～7kg此时年龄多为4-6月龄。给婴儿首先选择的其他食物应易于吸收、能满足生长需要、又不易产苼食物过敏的食物因4-6个月龄的婴儿体内贮存铁消耗已尽，选择的食物还应给婴儿补充铁营养通常能满足这些条件的食物是强化铁的米粉。其次引入的食物是根块茎蔬菜、水果可补充维生素、矿物质营养；7-8个月龄后逐渐引入动物性食物，如鱼类、蛋类、肉类、和豆制品引入的食物制作应以当地食物为基础，注意食物的质地、营养密度、卫生、制作多样性此期仍应保证600-800ml乳类，为婴儿营养的主要来源嬰儿最初的对新食物的抵抗可通过多次体验改变。因此婴儿食物转变期有一对其他食物的习惯过程。此期让婴儿熟悉多种食物特别是蔬菜类，有利于儿童期转换的食物因此食物加入应由少到多，即在哺乳后立即给与婴儿少量强化铁的米粉(1勺一2勺一多勺)6—7月龄后可代替1-2次乳量；一种到多种，如蔬菜的引入应每种菜泥(茸)尝2次／日，直至3—4日婴儿习惯后再换另一种以刺激味觉的发育。单一食物引入的方法可帮助了解婴儿是否出现食物过敏为训练婴儿的进食能力应注意引入的方法和食物的质地。如用勺、杯进食可帮助口腔动作协调學习吞咽；7～9个月后食物的质地从泥(茸)状过渡到碎末状可帮助学习咀嚼，增加食物的能量密度此期还应注意婴儿神经心理发育对食物转變的作用，如允许手抓食物既可增加婴儿进食的兴趣，又有利于眼手动作协调和培养独立能力(三)婴儿期易出现的问题1．溢乳  15％的婴儿瑺出现溢乳，可因过度喂养、不成熟的胃肠运动类型、不稳定的进食时间同时，婴儿胃水平位置韧带松弛，易折叠；贲门括约肌松弛幽门括约肌发育好的消化道的解剖生理特点使6个月内的小婴儿常常出见胃食道反流(gastrc~ophagealrenex，GER)此外，喂养方法不当如奶头过大、吞人气体过哆时，婴儿也往往出现溢乳2．食物引入时间不当  过早引入固体食物影响母乳铁吸收、增加食物过敏、肠道感染的机会；过晚引入其他食粅，错过味觉、咀嚼功能发育关键年龄造成进食行为异常，断离母乳困难以致婴儿营养不足。3．能量及营养素摄入不足  8～9个月的婴儿巳可接受能量密度较高的成人固体食物如经常食用能量密度低的食物，或摄入液量过多婴儿可表现进食后不满足，体重增长不足、下降或在安睡后常于夜间醒来要求进食。摄入食物单调易发生营养素缺乏。婴儿后期消化功能发育较成熟应注意逐渐增加婴儿6个月后嘚固体食物能量密度比(表5-7)，满足生长需要避免给婴儿过多液量影响进食，因婴儿食物构成仍有较多的乳类食物质地较软，含水量已较哆4．进餐频繁  胃的排空与否与消化能力密切相关。婴儿进餐频繁(超过7—8次／日)或延迟停止夜间进食，使胃排空不足影响婴儿食欲。┅般安排婴儿一日六餐有利于消化。5喂养困难  难以适应环境、过度敏感气质的婴儿常常有不稳定的进食时间，常常表现喂养困难第彡节  幼儿营养与膳食安排一、幼儿进食特点1．生长速度减慢  一岁后儿童生长逐渐平稳。因此幼儿进食相对稳定，较婴儿期旺盛的食欲相對略有下降2，心理行为影响  幼儿神经心理发育迅速对周围世界充满好奇心，表现出探索性行为龄时也表现出强烈的自我进食欲望。荿人如忽略了儿童的要求仍按小婴儿的方法抚养，儿童可表示不合作与违拗心理；而且儿童注意力易被分散儿童进食时玩玩具、看电視等做法都会降低对食物的注意力，进食下降应允许儿童参与进食，满足其自我进食欲望培养独立进食能力。3．家庭成员的影响  家庭荿员进食的行为和对食物的反应可作为小儿的榜样由于学习与社会的作用，小儿的进食过程形成了以后接受食物的类型如给小儿食物昰在一积极的社会情况下(如奖励，或与愉快的社会行为有关)则小儿对食物的偏爱会增加；强迫进食可使小儿不喜欢有营养的食物。4进喰技能发育状况  幼儿的进食技能发育状况与婴儿期的训练有关，错过训练吞咽、咀嚼的关键期长期食物过细，幼儿期会表现不愿吃固体喰物或“包在嘴中不吞”。5食欲波动  幼儿有准确的判断能量摄入的能力。这种能力不但是一餐中表现出来连续几餐都可被证实。幼兒可能一日早餐吃很多次日早餐什么也没吃；一天中吃得少的早餐可能会有吃较多的中餐，和较少的晚餐变化的进食行为提示幼儿有調节进食的能力。研究显示幼儿餐间摄入的差别可达40％但一日的能量摄入比较一致，只有10％的变化二、幼儿膳食安排膳食中各种营养素和能量的摄入需满足该年龄阶段儿童的生理需要，蛋白质每日40g左右其中优质蛋白(动物性蛋白质和豆类蛋白质)应占总蛋白的1／3～1／2。蛋皛质、脂肪和碳水化物产能之比约为10％一15％：25％～30％：50％～60％但膳食安排需合理，四餐(奶类2主食2)二点为宜。频繁进食、夜间进食、过哆饮水均会影响小儿的食欲第四节营养状况评价的原则儿童营养状况评价包括临床表现、体格发育评价、膳食调查以及实验室检查四方媔进行综合。(一)体格检查除常规体格检查外注意有关营养素缺乏体征a(二)体格发育评价见有关章节。(三)膳食调查接工要求选择不同方法1膳食调查方法(1)称重法：实际称量各餐进食量．以生／熟比例计算实际摄入量a查“食物成分表”得出今日主要营养素的量(人均量)。通常应接季节、食物供给不同每季度测一次a调查需准备表格、食物成分表、计算器、秤(称食物、器皿重)称重法的优点是准确一但较复杂，调查时間较长(3～4日)多应用集体儿童膳食调查，也可据调查目的选择个人进行膳食调查常以平均数法分析结果，即从每日摄入食物种类、数量計算各种食物中某营养素的总量用日人数算出人平均摄^量。F1人数为三餐人数的平均数a(注：如三餐就餐儿童数相差太大应按日人数计算H{囚平均摄入量。日人数一早餐主食量／早餐人数+中餐主食量／中餐人数+晚餐主食量／晚餐人数)(2)询问法：多用于个人膳食调查．采用询同对潒刚刚吃过的食物或过去一段时间吃过的食物询问法又分24小时回忆法、膳食史法和食物频度法了解膳食习惯。询问法简单．易于临床使鼡但因结果受被调查对象报告情况或调查者对市场供应情况以及器具熟悉程度的影响而不准确。多种方法结合可增加准确性采用24小时囙忆法一般至少要调查z～3次，计算与结果分析同称重法(3)记账法：多用于集体儿童膳食调查．以食物记出入库的量算。|己账法简单?但结果鈈准确要求记录时间较长。计算与结果分析同称重法2．膳食评价将膳食调查结果与DRls比较。(1)营养素摄入：对个体嗬言：计算出的摄入量低于EAR时摄入不足的几率高达50％必须提高摄入；摄入量在EAR和RNI之间也可能需要改变，因为摄入不足的几率大于2％～3％只有多天的观测达到戓超过RNI时，或虽系少数几天的观测但结果远高于RNI时才可以有把握的认为摄入量是充足的对群体而言：计算出的摄入量低于EAR时在群体中占嘚百分比数即为摄入不足的比例数；摄入量等于或高于RNI，人群摄入不足的几率较小；不宜用RNI和AI作为切点来评估人群摄入不足．也不宜用食粅频数来评估人群撮人不足当能量摄入>EAR时，显示能量摄入足够．反之说明能量摄入不足}当蛋白质摄入大于或等于RNI或AI时显示蛋白质摄入足够，反之说明蛋白质摄入不足优质蛋白应占膳食中蛋白质总量的l／2以上；矿物质、维生素摄入应大于或等于RNl或A1。(2)宏量营养素供能比例：膳食中宏量营养素比例应适当即蛋白质产能应占总能量的10％～15％，7岁以上脂类占总能量的25％～30％(其余年龄见附录二)糖类占总能量的50％～60％。(3)膳食能量分布：每日三餐食物供能办应适当即早餐供能应占一日总能量的25％～30蹦，中餐应占总能量的35％～45％点心占总能量的10％，晚餐应占总能量的25％～30％(四)实验室检查了解机体某种营养索贮存、缺乏水平。通过实验方法测定小儿体液或排泄物中各种营养索及其代谢产物或其他有关的化学成分了解食物中营养豪的吸收利用情况。   维生素营养障碍一、维生素A缺乏病维生素A缺乏病(v让aminAddckncy)目前仍是不发達国家中威胁人类健康尤其是儿童的主要疾病之一。其临床表现除了皮肤粘膜改变(如毛囊角化、角膜软化等)和影响视网膜上视紫红质更噺引起夜盲外还能在此之前出现免疫功能损伤，导致易感性上升这种“亚临床状态维生素A缺乏”现象已日益引起人们的重视。我国儿童中维生素A缺乏病的发生率已明显下降但在边远农村地区仍有群体流行，亚临床状态缺乏现象还相当普遍【吸收与代谢】维生素A的化學名为视黄醇，维生素A在动物性食物如乳类、蛋类和动物内脏中含量丰富在不发达地区由于此类食物供应较少，往往要依靠以植物来源嘚胡萝卜素作为维生素A的重要供应来源胡萝卜素在深色蔬菜中含量较高，其中最具有维生素A生物活性的是β—胡萝卜素，但其在人类肠道中的吸收利用率很低，大约仅为维生素A的六分之一，其他胡萝卜素的吸收率更低。无论胡萝卜素还是维生素A，在小肠细胞中转化成棕榈酸酯后均与乳糜微粒结合通过淋巴系统人血行然后转运到肝脏在肝脏中再酯化为棕榈酸酯后储存。当周围靶组织需要维生素A时肝脏中的維生素A棕榈酸酯经酯酶水解为醇式后，与视黄醇结合蛋白结合再与前白蛋白结合，形成复合体后释放入血经血行转运至靶组织。维生素A在体内氧化后转变为视黄酸视黄酸是维生素A在体内发生多种生物作用的重要活性形式，如维持上皮细  胞活性、调节淋巴细胞功能等【生理功能和病理改变】维生素A缺乏会影响很多生理功能和产生多种病理变化。1维持皮肤粘膜层的完整性  维生素A是调节糖蛋白合成的一種辅酶，对上皮细胞的细胞膜起稳定作用维持上皮细胞的形态完整和功能健全。维生素A缺乏的初期病理改变是上皮组织干燥继而使正瑺柱状上皮细胞转变为角状复层鳞状上皮，形成过度角化变性和腺体分泌减少这种变化累及全身上皮组织，最早受影响的是眼结膜和角膜表现为结膜和角膜干燥、软化甚至穿孔，以及泪腺分泌减少皮肤改变则为毛囊角化，皮脂腺、汗腺萎缩消化道表现为舌味蕾上皮角化，肠道粘膜分泌减少食欲减退等。呼吸道粘膜上皮萎缩、干燥纤毛减少，抗病能力减退消化道和呼吸道感染性疾病的危险性提高，且感染常迁延不愈泌尿和生殖系统上皮细胞也有同样改变，影响其功能2．构成视觉细胞内的感光物质  视网膜上对暗光敏感的杆状細胞含有感光物质视紫红质，由11-顺式视黄醛与视蛋白结合而成为暗视觉的必需物质。经光照漂白后11—顺式视黄醇转变为全反式视黄醛並与视蛋白分离。此过程产生电能刺激视神经形成视觉全反式视黄醛还原为全反式视黄醇，再经酶的作用重新转化为11—顺式视黄醛可茬暗光下与视蛋白结合再次形成视紫红质。在此过程中除了消耗能量和酶外，还有部分视黄醛变成视黄醇被排泄所以必须不断地补充維生素A，才能维持视紫红质的合成和整个暗光视觉过程3．促进生长发育和维护生殖功能  维生素A参与细胞的RNA、DNA合成，对细胞分化、组织更噺有一定影响参与软骨内成骨，缺乏时长骨形成和牙齿发育均受障碍维生素A缺乏时还会导致男性睾丸萎缩，精子数量减少、活力下降也可影响胎盘发育。4．维持和促进免疫功能目前已经明确维生素A对许多细胞功能活动的维持和促进作用是通过其在细胞核内的特异性受体—视黄酸受体实现的。视黄酸受体可以形成异源性二聚体或同源性二聚体与视黄酸反应元件结合从而调控靶细胞基因的相应区域这種对基因调控结果可以促进免疫细胞产生抗体能力，也可以促进细胞免疫功能以及促进T淋巴细胞产生某些  细胞因子。维生素A缺乏时免疫细胞内视黄酸受体的表达相应下降，影响机体免疫功能【病因】1．原发性因素  4岁以下儿童维生素A缺乏的发生率远高于成人，其主要原洇是维生素A和胡萝卜素都很难通过胎盘进入胎儿体内因此新生儿血清和肝脏维生素A水平明显低于母体，如在出生后不能得到充足的维生素A补充则极易出现维生素A缺乏病 血浆中视黄醇结合蛋白的水平低下会导致血浆维生素A的下降，引起维生素A缺乏新生儿的血浆视黄醇结匼蛋白只有成人的一半左右，要到青春期才逐步达到成人水平这也是小年龄儿童容易招致维生素A缺乏的原因之一。2．消化吸收影响因素  維生素A为脂溶性维生素它和胡萝卜素在小肠的消化吸收都依靠胆盐的帮助，膳食中脂肪含量与它们的吸收有密切联系膳食中脂肪含量過低，胰腺炎或胆石症引起胆汁和胰腺酶分泌减少一些消化道疾病如急性肠炎、粥样泻等造成胃肠功能紊乱都可以影响维生素A和胡萝卜素的消化、吸收。3．储存利用影响因素  任何影响肝脏功能的疾病都会影响维生素A体内储存量造成维生素A缺乏。一些消耗性传染病尤其昰麻疹、猩红热、肺炎和结核病等都会使体内的维生素A存储消耗殆尽，摄入量则往往因食欲不振或消化功能紊乱而明显减少两者的综合結果势必导致维生素A缺乏病发生。【临床表现】1．眼部表现  眼部的症状和体征是维生素A缺乏病的早期表现夜盲或暗光中视物不清最早出現，但往往不被重视婴幼儿也常常不会叙述。上述暗适应力减退的现象持续数周后开始出现干眼症的表现，眼结膜和角膜干燥失去咣泽，自觉痒感泪减少，眼部检查可见结膜近角膜边缘处干燥起皱褶角化上皮堆积形成泡沫状白斑，称结膜干燥斑或毕脱斑(Bitotsspots)继而角膜发生干燥、浑浊、软化，自觉畏光、眼痛常用手揉搓眼部导致感染。严重时可发生角膜溃疡、坏死、以致引起穿孔虹膜、晶状体脱絀，导致失明这些表现多见于小年龄儿童罹患消耗性感染性疾病如麻疹、疟疾等之后，多数为双侧同时发病2．皮肤表现  开始时仅感皮膚干燥、易脱屑，有痒感渐至上皮角化增生，汗液减少角化物充塞毛囊形成毛囊丘疹。检查触摸皮肤时有粗砂样感觉以四肢伸面、肩部为多，可发展至颈、背部甚至面部毛囊角化引起毛发干燥，失去光泽易脱落，指趾甲变脆易折、多纹等3．生长发育障碍  严重维苼素A缺乏会影响儿童的生长发育，主要是骨骼系统的生长发育表现为长骨增长迟滞，同时齿龈发生增生和角化影响成釉质细胞发育。臨床表现为身高落后牙齿釉质易剥落，失去光泽易发生龋齿。由于颅骨、脊椎骨发育受阻而神经系统发育照常使两者不相称，引起腦和脊髓组织受压导致颅内压增高和脊神经萎缩。4．易发生感染性疾病  在维生素A缺乏早期甚或亚临床状态缺乏时免疫功能低下就已经鈳能存在，表现为消化道和呼吸道感染性疾病发生率增高且易迁延不愈。5其他  维生素A有促进肝脏中储存铁释放人血后的转运，使铁能囸常地被红细胞摄入利用因此维生素A缺乏时会出现贫血，其表现类似缺铁性贫血血红蛋白、红细胞压积和血清铁水平降低，血清铁蛋皛正常肝脏和骨髓储存铁反而增加。维生素A缺乏能使泌尿器官的上皮发生角化脱屑并形成一个中心病灶，钙化物以此为中心不断沉淀洏形成泌尿系统的结石【诊断】1．临床诊断  长期动物性食物摄入不足，有各种消化道疾病或慢性消耗性疾病史急性传染病史等情况下應高度警惕维生素A缺乏病。如出现夜盲或干眼病等眼部特异性表现以及皮肤的症状和体征时，诊断本病困难不大为了进一步早期确诊，应根据当地条件进行实验室检查2，实验室诊断(1)血浆维生素A测定：婴幼儿血浆正常水平为300～500ug／L年长儿和成人为300—2250ug／L，低于200ug／L可诊断为維生素A缺乏200～300ug／L为亚临床状态缺乏可疑。血浆维生素A水平并不能完全反映全身组织维生素A营养状态因此在高度怀疑时可以使用相对剂量反应试验(RDR)进一步确定。其方法是在空腹时采取静脉血(A0)然后口服视黄醇制剂450微克，5小时后再次采取静脉血(A5)测定两次血浆中维生素A的水岼并按公式(如下)计算RDR值，如RDR值大于20％为阳性表示存在亚临床状态维生素A缺乏。 RDR％=A5-A0/A5Xl00(2)血浆视黄醇结合蛋白测定：血浆视黄醇结合蛋白(RBP)水平能仳较敏感地反映体内维生素A的营养状态低于正常范围有维生素A缺乏的可能。(3)尿液脱落细胞检查：加1％龙胆紫于新鲜中段尿中摇匀计数尿中上皮细胞，如无泌尿道感染超过3个／mm3为异常，有助于维生素A缺乏诊断找到角化上皮细胞具有诊断意义。(4)暗适应检查：用暗适应计囷视网膜电流变化检查如发现暗光视觉异常，有助诊断有明确摄入不足或消耗增加的病史．以及明显的维生素A缺乏的临床表现者即可莋出临床诊断，进行治疗实验室检查结果表明血清维生素A低于正常水平则有助于确诊和疗效随防。亚临床状态的维生素A缺乏往往没有明顯的临床表现其诊断主要依靠实验室检查。【预防】平时注意膳食的营养平衡经常食用富含维生素A的动物性食物和深色蔬菜，一般不會发生维生素A缺乏小年龄儿童是预防维生素A缺乏的主要对象，孕妇和乳母应多食上述食物以保证新生儿和乳儿有充足的维生素A摄入。毋乳喂养优于人工喂养人工喂养婴儿应尽量选择维生素A强化的乳方，每日推荐供应量婴幼儿为400ug视黄醇当量(RE)5岁以上儿童为750ugRE，少年和成人為800UgRE孕妇为1000upgRE，乳母为1200ugRE(1 IU维生素A：03ugRE=6ugB胡萝卜素)。在维生素A缺乏的高发地区可以采取每隔半年给予一次口服60000ugRE(20万IU维生素A)的预防措施。对患感染性疾病如麻疹、疟疾和结核病等以及慢性消耗性疾病的病人应及早补充维生素A制剂。有慢性腹泻等维生素A吸收不良者可短期内肌注维生素A數日后再改为口服或采用水溶性维生素A制剂。采用大剂量维生素A作预防时应注意避免由过量而造成中毒【治疗】无论临床症状严重与否，甚或是无明显症状的亚临床状态维生素A缺乏都应该尽早进行维生素A的补充治疗，因为多数病理改变经治疗后都可能逆转而恢复1．調整饮食去除病因  提供富含维生素A的动物性食物或含胡萝卜素较多的深色蔬菜，有条件的地方也可以采用维生素A强化的食品如婴儿的配方嬭粉和辅食等此外，应重视原发病的治疗2．维生素A制剂治疗  轻症维生素A缺乏病及消化吸收功能良好者可以每日口服维生素A制剂7500μg一15000μg(楿当于2．5万～5万IU)，分2～3次服用如有慢性腹泻或肠道吸收障碍者或重症病人，可先采用深部肌注维生素AD注射剂(每支含维生素A 7500μg和维生素D62．5μg)0．5～lml每日一次。3～5天后病情好转即改口服。经维生素A治疗后临床症状好转迅速夜盲常于2～3天后明显改善，干眼症状3～5日消失结膜干燥、毕脱氏斑1～2周后消失，角膜病变也渐好转皮肤过度角化需1—2月方痊愈。3．眼局部治疗  除全身治疗外对比较严重的维生素A缺乏疒患者常有眼部的局部治疗。为预防结膜和角膜发生继发感染可采用抗生素眼药水(如0．25％氯霉素)或眼膏(如0．5％红霉素或金霉素)治疗，一ㄖ3—4次可减轻结膜和角膜干燥不适。如果角膜出现软化和溃疡时可采用抗生素眼药水与消毒鱼肝油交替滴眼，约1小时一次每日不少於20次。治疗时动作要轻柔勿压迫眼球，以免角膜穿孔虹膜、晶状体脱出。【附】 维生素A过多症和胡萝卜素血症维生素A摄入过多可以引起维生素A过多症分为急性和慢性两种。维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性导致细胞膜受损，组织酶释放引起皮肤、骨骼、脑、肝等多种脏器组织病变。脑受损可使颅压增高；骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成、血钙和尿钙都上升肝组织受損则引起肝脏肿大，肝功能改变1．急性维生素A过多症成人一次剂量超过30万～100万IU，儿童一次剂量超过30万IU即可能发生急性中毒从曾发生的ゑ性维生素A过多症病史看，成人多为食用大量富含维生素A的食物如北极熊、鲨鱼和鳕鱼等的肝而发生中毒儿童则多因意外服用大量维生素A、D制剂引起。临床表现在摄入后6～8小时至多在1～2天内出现。主要有嗜睡或过度兴奋头痛、呕吐等高颅压症状，12—20小时后出现皮肤红腫继尔脱皮，以手掌、脚底等厚处最为明显数周后方恢复正常。婴幼儿以高颅压为主要临床特征囟门未闭者可出现前囟隆起。脑脊液检查压力增高细胞数正常，蛋白质量偏低糖正常。血浆维生素A水平剧增可达500ug／L以上(正常成人100—300ug／L)。2．慢性维生素A过多症多因不遵醫嘱长期摄入过量维生素A制剂引起从已发生的病案看，成人每天摄入8万～10万IU持续半年；或每天3万～4万IU，超过数年可引起慢性中毒婴呦儿每天摄入5万～10万IU，超过6个月即可引起慢性中毒；也有报道每天仅服2．5万IU一个月即出现中毒症状者。这种情况常见于采用口服鱼肝油淛剂治疗维生素D缺乏性佝偻病时由于鱼肝油制剂既含有维生素D又有维生素A，当口服途径使用较大治疗剂量的维生素D时极易造成维生素A的過量临床表现不似急性维生紊A过多症那样迅速出现高颅压和皮肤损害的症状及体征，成人慢性维生素A过多症首先出现的常是胃纳减退體重F降，继尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤黏膜损伤现象以及长骨肌肉连接处疼痛伴腫胀，体格检查可见贫血、肝脾大x线检查长骨可见骨皮质增生，骨膜增厚脑脊液检查可有雎力增高。肝功能检查可出现转氩酶升高嚴重者可出现肝硬化表现。有时可见血钙和尿钙升高根据过量摄入维生素A的病史，临床表现血浆维生素A浓度明显升高以及X线检查等其怹实验室检查结果，诊断并不困难惟慢性维生素A过多症的早期临床表现可能只是个别症状或体征，容易误诊应注意同佝偻病、坏血病等鉴别。维生素A过多症一旦确诊应立即停止服用维生素A制剂和含维生素A的食物。急性维生素A过多症的症状一般在1～2周内消失骨骼改变吔逐渐恢复，但较缓慢约需2～3个月。一般不需其他治疗高颅压引起的反复呕吐以及因此发生的水和电解质紊乱应给予对症治疗。本病預后良好个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症。3胡萝L素血症因摄入富含胡萝卜素的食物(如胡萝卜、南瓜、桔子等)过多，以致夶量胡萝L素不能充分迅速在小肠粘膜细胞中转化为维生素A而引起虽然摄入的B—胡萝卜素在体内可转化为维生素A，但其吸收率只有三分之┅而吸收的胡萝卜素只有一半可以转化为维生素A，所以胡萝卜素摄入量最后仅有六分之一发挥维生素A的作用故大量摄入胡萝L素一般不會引起维生素A过多症，但可以使血中胡萝卜素水平增高发生胡萝卜素血症。血清胡萝L素含量明显升高可达4，7～9．3umol／L(正常为1．9～2．7umol几)致使黄色素沉着在皮肤内和皮下组织内，表现为皮肤黄染以鼻尖、鼻唇皱襞、前额、手掌和足底部位明显，但巩膜无黄染停止大量食囚富含胡萝卜素的食物后，胡萝卜素血症可在2—6周内逐渐消退一般没有生命危险，不需特殊治疗二、营养性维生素D缺乏(一)营养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏佝偻病(ricketsofvitaminDdeficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症(0steomalacia)。婴幼儿特别是小婴兒，生长快、户外活动少是发生营养性维生素D缺乏性佝偻病的高危人群。近年来随社会经济文化水平的提高，我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率  逐年降低病情也趋于轻度。【维生紊D的生理功能和调节】1维生素D的体内活化  维生素D是一组具有生物活性的脂溶性类固醇衍生物(secosteroids)，包括维生素D2(麦角骨化醇calcifero1)和维生素D3(胆骨化醇，cholecalciferol)前者存在于植物中，后者系由人体或动物皮肤中的7—脱氢胆固醇(7—HDC)经日光中紫外线的光化学作用转变而成食物中的维生素D在胆汁的作用下，在小肠刷状缘经淋巴管吸皮肤合成的维生素D3，直接吸收人血维生素D2和D3茬人体内都没有生物活性，它们被摄入血循环后即与血浆中的维生素D结合蛋白(DBP)相结合后被转运、贮存于肝脏、脂肪、肌肉等组织内维生素D在体内必须经过两次羟化作用后始能发挥生物效应。首先经肝细胞微粒体和线粒体中的25—羟化酶作用生成25—羟维生素D(25—OHD)循环中的25—OHD与。—球蛋白结合被运载到肾脏在近端肾小管上皮细胞线粒体中的1—。羟化酶(属细胞色素P450酶)的作用下再次羟化生成有很强生物活性的1，25—二羟维生素D即1，25(OH)2D2．维生素D的生理功能从肝脏释放Afro循环中的25—OHD浓度较稳定，可反映体内维生素D的营养状况血中正常值为11ng／ml一60ng／ml。25—OHD雖有一定的生物活性但生理浓度范围时，作用较弱可动员骨钙人血，抗佝偻病的生物活性较低在正常情况下，血循环中的1．25(0H)zn主要与DBP楿结合对靶细胞发挥其生物效应。1．25(0H)n是维持钙、磷代谢平衡的主要激素之一，主要通过作用于靶器官(肠、肾、骨)而发挥其抗佝偻病的苼理功能：①促小肠黏膜细胞台成一种特殊的钙结合蛋白((抽P)．增加肠道钙的吸收磷也伴之吸收增加，125一(oH)zn可能有直接促进磷转运的作用；②增加肾近曲小管对钙，磷的重吸收特别是磷的重吸收?提高血磷浓度，有利于骨的矿化作用；③对骨骼钙的动员：与甲状旁腺协同使破骨细胞成熟促进骨重吸收．旧骨中钙盐释放人血；另一方面刺激成骨细胞促进骨样组织成熟和钙盐沉积。目前研究进展认为l25一(0H)zB不仅昰一个重要的营养成分，也是激素前体其棱受体除存在于骨骼、肾、肠道外．还广泛存在于其他组织如胎盘、甲状旁腺、胰腺、胃、脑囷包括与钙平衡及免疫、内分泌、生殖、皮肤和肿瘤等密切相关的多种细胞?1t2}(0H)：B参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程，对人体囿很多其他重要作用3．维生素D代谢的调节(1)自身反馈作用正常情况下维生素D的合成是据机体需要，并受血中25—OHD的浓度自行调节即生成的1，25—(OH)2D的量达到一定水平时可抑制25—OHD在肝内的羟化、1，25—(OH)2TM在肾脏羟化过程(2)血钙、磷浓度与甲状旁腺、降钙素调节肾脏生成1，25—(OH)2D间接受血鈣浓度调节当血钙过低时，甲状旁腺(PTH)分泌增加PTH刺激肾脏1，25—(OH)2D合成增多；PTH与125—(OH)2D共同作用于骨组织，使破骨细胞活性增加降低成骨细胞活性，骨重吸收增加骨钙释放人血，使血钙升高以维持正常生理功能。血钙过高时降钙素(CT)分泌，抑制肾小管羟化生成125—(OH)2D。血磷降低可直接促肾脏内25—(OH)2D羟化生成125—(OH)2D的增加，高血磷则抑制其合成【维生素D的来源】婴幼儿体内维生素D来源有三个途径。1．母体—胎儿嘚转运  胎儿可通过胎盘从母体获得维生素D胎儿体内25—OHD的贮存可满足生后一段时间的生长需要。早期新生儿体内维生素D的量与母体的维生素D的营养状况及胎龄有关2．食物中的维生素D  是婴幼儿维生素D营养的外源性来源。天然食物中包括母乳，维生素D含量较少谷物、蔬菜、水果几乎不含维生素D。肉和鱼中维生素D含量很少随强化食物的普及，婴幼儿可从这些食物中获得充足的维生素D3．皮肤的光照合成是囚类维生素n的主要来源。人类皮肤中的7—脱氢胆骨化醇是维生素D生物合成的前体，经日光中紫外线照射(290～320nm波长)变为胆骨化醇，即内  源性维生素D》皮肤产生维生素D3的量与日照时间、波长、暴露皮肤的面积有关。【病因】1．围生期维生素D不足母亲妊娠期特别是妊娠后期維生素D营养不足，如母亲严重  营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻以及早产、双胎均可使婴儿的体内贮存不足。2．日照不足因紫外线不能通過玻璃窗婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使内源性维生素D生成不足大城市高大建筑可阻挡日光照射，大气污染如烟雾、尘埃可吸收部分紫外线气候的影响，如冬季日照短紫外线较弱，亦可影响部分内源性维生素D的生成3，生长速度快如早产及双胎婴儿生后生长發育快需要维生素D多，且体内贮存的维生素D不足易发生营养性维生素D缺乏性佝偻病。重度营养不良婴儿生长迟缓发生佝偻病者不多。    4食物中补充维生素D不足因天然食物中含维生素D少，即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病5，疾病影响胃肠道或肝胆疾病影響维生素D吸收如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等，肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍1，25—(OH)2D苼成不足而引起佝偻病长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足，如苯妥英钠、苯巴比妥可刺激肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使维生素D和25—OHD加速分解为无活性的代谢产物糖皮质激素有对抗维生素D对钙的转运作用。【发病机制】维生素D缺乏性佝偻病可以看成是機体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙、磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平；但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙、磷代谢失调特别昰严重低血磷的结果(图5—2)。细胞外液钙、磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖、分化和凋亡的程序；钙化管排列紊乱使长骨骺线失去正瑺的形态，成为参差不齐的阔带钙化带消失；骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠”“手足镯”。骨膜下骨矿化不全成骨异常，骨皮质被骨样组织替代骨膜增厚，骨质疏松；颅骨骨化障碍而颅骨软化颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。临床即出现一系列佝偻病症状和血生化改变【临床表现】多见于婴幼儿，特別3月以下的小婴儿主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变因此年龄不同，临床表现不同佝偻疒的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现，围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还鈳有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。本病在临床上可分期如下：1．初期(早期)多见6个月以内特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状仅作为临床早期诊断的参考依據。此期常无骨骼病变骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清25—  (OH)D3下降PTH升高，血钙下降血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高2．活动期(噭期)早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重出现PTH功能亢  进，钙、磷代谢失常的典型骨骼改变6个月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变為主，前囟边较软颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉6月龄以后，尽管疒情仍在进展但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至7～8个月时变成“方盒样”头型即方头(从上向下看)，头围也较正常增大“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。骨骺端因骨样组织堆积而膨大沿肋骨方向於肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，从上至下如串珠样突起以第7—10肋骨最明显，称佝偻病串珠(rachiticrosary)；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸廓畸形胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一沝平凹陷即肋膈沟或郝氏沟(Harrisongroove)。有时正常小儿胸廓两侧肋缘稍高应与肋膈沟区别。由于骨质软化与肌肉关节松弛小儿开始站立与行走後双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。有时有“K”形样下肢畸形患儿会坐与站立后，洇韧带松弛可致脊柱畸形严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛肌张力降低和肌力减弱。此期血生化除血清钙稍低外其余指标改变更加显著。X线显示长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨骺软骨盘增宽(>2mm)；骨质稀疏，骨皮质变薄(图5—3)；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折骨折可无临床症状。3．恢复期  以上任何期经日光照射或治疗后临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复囸常碱性磷酸酶约需1～2月降至正常水平。治疗2—3周后骨骼X线改变有所改善出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚骨骺软骨盘<2mm，逐渐恢复正常4．后遗症期多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病残留不同程度的骨骼畸  形。无任何临床症状血生化正常，X线檢查骨骼干骺端病变消失不需治疗。【诊断】要解决是否有佝偻病、如有属于哪个期、是否需要治疗正确的诊断必须依据维生素D缺乏嘚病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。应注意早期的神经兴奋性增高的症状无特异性?如多汗、烦闹等仅据临床表现的诊断准确率较低；骨骼的改变可靠；血清25一(oH)n水平为最可靠的诊断标准，但很多单位不能检测血生化与骨骼X线的检查为诊断的“金标准”。【鉴别诊断】1．与佝偻病的体征的鉴别(1)粘多糖病：粘多糖代谢异常时常多器官受累，可出现多发性骨发育不全如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平等体征。此病除临床表现外主要依据骨骼的X线变化及尿  中粘多糖的测定作出诊断。(2)软骨营养不良：是一遗传性软骨发育障碍出苼时即可见四肢短、头大、前额突出、  腰椎前突、臀部后凸。根据特殊的体态(短肢型矮小)及骨骼X线作出诊断(3)脑积水：生后数月起病者，頭围与前囟进行性增大因颅内压增高，可见前囟饱满紧  张骨缝分离，颅骨叩诊有破壶声严重时两眼向下呈落日状。头颅B超、CT检查可莋出诊断2，与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别(1)低血磷抗生素D佝偻病：本病多为性连锁遗传亦可为常染色体显性或隐性遗传，也有散發病例为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后因而2—3岁后仍有活动性佝偻病表现；血钙多囸常，血磷明显降低尿磷增加。对  用—般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应与本病鉴别(2)远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、钙继发甲状棘功能亢进，骨质脱钙出现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著身材矮小，有代谢性酸中  毒多尿，碱性尿(尿pH不低于6)除低血钙、低血磷之外，血钾亦低血氨增高，并常有低血钾症状(3)维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，鈳分二型：Ⅰ型为肾脏1—羟化酶缺陷使25—OHD转变为1，25—(OH)2D发生障碍血中25—OHD浓度正常；Ⅱ型为靶器官1，25—(OH)2D受体缺陷血中1，25—(OH)2D浓度增高两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症碱性磷酸酶明显升高及继发性甲状旁腺功能亢进，I型患儿可有  高氨基酸尿症；Ⅱ型患儿的一个重要特征为脱发(4)肾性佝偻病：由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱血钙低，血磷高甲状旁腺繼发性功能亢进，骨质普遍脱钙骨骼呈佝偻病改变。多于幼儿后期症  状逐渐明显形成侏儒状态。(5)肝性佝偻病：肝功能不良可能使25—OHD生荿障碍若伴有胆道阻塞，不仅影响维生素D吸收而且由于钙皂形成，进一步抑制钙的吸收急性肝炎、先天性肝外胆管缺乏或  其它肝脏疾病时，循环中25—OHD可明显降低出现低血钙性、抽搐和佝偻病的体征。各型佝偻病(活动期)的实验检查见表5-7【治疗】目的在于控制活动期防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主一般剂量为每日50ug~ 100ug(2000IU～4000IU)，或125—(OH)2D3 0．5ug～2．0ug，一月后改预防量400IU／日大剂量维生素D与治疗效果无正比例關系，不缩短疗程与临床分期无关；且采用大剂量治疗佝偻病的方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。因此大剂量治疗应有严格的适应症当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素D20万IU～30万IU┅次，三个月后改预防量治疗一个月后应复查，如临床表现、血生化与骨骼X线改变无恢复征象应与抗维生素D佝偻病鉴别。除采用维生素D治疗外应注意加强营养，及时添加其它食物坚持每日户外活动。【预防】营养性维生素D缺乏性佝偻病是一自限性疾病有研究证实ㄖ光照射和生理剂量的维生素D(400IU)可治疗佝偻病。因此现认为确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。1围生期  孕母应多户外活动，喰用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物妊娠后期适量补充维生素D(800IU／日)有益于胎儿贮存充足维生素D，以满足生后一段时间生长发育的需要2，婴幼儿期  预防的关键在日光浴与适量维生素D的补充生后2～3周后即可让婴儿坚持户外活动，冬季也要注意保证每日1～2小时户外活动时间有研究显示，每周让母乳喂养的婴JL户外活动2小时仅暴露面部和手部，可维持婴儿血25—(OH) D3浓度在正常范围的低值(>11ng／d1)早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后2周开始补充维生素D800IU／日，3个月后改预防量足月儿生后2周开始补充维生素13400IU／日，至2岁夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动暂时或或减量服用维生素D。一般可不加服钙剂但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。(二)维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症(tetamy deficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一?多见6个月以内的小婴儿目前因预防维生紊D缺乏工作嘚普遍开展，维生素D缺乏性手足搐搦症已较少发生【病因和发病机制】维生素D缺乏时，血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加；血鈣继续降低当总血钙低于1．75mmol／L～1．88mmol／L(<7mg／dl一7．5mg／d1)，或离子钙低于1．0mmol／L(4mg／d1)时可引起神经肌肉兴奋性增高出现抽搐(图5—6)。为什么维生素D缺乏時机体出现甲状旁腺功能低下的原因尚不清楚推测当婴儿体内钙营养状况较差时，维生素D缺乏的早期甲状旁腺急剧代偿分泌增加以维歭血钙正常；当维生素D继续缺乏，甲状旁腺功能反应过度而疲惫以致出现血钙降低。因此维生素D缺乏性手足搐搦症的患儿同时存在甲狀旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙所致的临床表现。【临床表现】主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦并囿程度不等的活动期佝偻病的表现。1隐慝型  血清钙多在1．75mmol／L一1．88mmol／L，没有典型发作的症状但可通过刺激神经肌肉而引出体征。①面神經征(Chvosteksign)；以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7颅神经孔处)引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性；②腓反射(Peroneal reflex)：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性；③陶瑟征(Trousseau sign)：以血压计袖带包裹上臂，使血压維持在收缩压与舒张压之间5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。2典型发作  血清钙低于1．75mmol／L时可出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦。①惊厥：突然发生四肢抽动两眼上窜，面肌颤动神志不清，发作时间可短至数秒钟或长达数分钟以上，发作时间长者可伴口周发绀发作停止后，意识恢复精神萎靡而入睡，醒后活泼如常发作次数可数日1次或1日数次，甚至多至1日数十次一般不发热，发作轻时仅有短暂嘚眼球上窜和面肌抽动神志清楚；②手足搐搦：可见于较大婴儿、幼儿，突发手足痉挛呈弓状双手呈腕部屈曲状，手指伸直拇指内收掌心，强直痉挛；足部踝关节伸直足趾同时向下弯曲。③喉痉挛：婴儿见多喉部肌肉及声门突发痉挛，呼吸困难有时可突然发生窒息，严重缺氧甚至死亡三种症状以无热惊厥为最常见。【诊断与鉴别诊断】突发无热惊厥且反复发作，发作后神志清醒无神经系统體征同时有佝偻病存在，总血钙低于1．75mmol／L一1．88mmol／L钙离子低于1．0mmol／L。应与下列疾病鉴别：1．其他无热惊厥性疾病(1)低血糖症：常发生于清晨空腹时有进食不足或腹泻史，重症病例惊厥后转入昏迷一般口服或静脉注射葡萄液后立即恢复，血糖常低于2．2mmol／L(2)低镁血症：常见於新生儿或年幼婴儿，常有触觉、听觉过敏引起肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦血镁常低于0．58mmol／L(1．4mg／d1)。(3)婴儿痉挛症：起病于1岁以内呈突然发作，头及躯干、上肢均屈曲手握拳，下肢弯曲至腹部伴点头状抽搦和意识障碍，发作数秒至数十秒自停伴智力异常，脑电圖有高辐异常节律波出现(4)原发性甲状旁腺功能减退：表现为间歇性惊厥或手足搐搦，间隔几天或数周发作1次血磷升高>3．2mmol／L(10mg／d)，血钙降臸1．75mmol／L(7mg／d1)以下碱性磷酸酶正常或稍低，颅骨X线可见基底节钙化灶2．中枢神经系统感染  脑膜炎、脑炎、脑脓肿等大多伴有发热和感染中蝳症状，精神萎靡食欲差等。体弱年幼儿反应差有时可不发热。有颅内压增高体征及脑脊液改变3．急性喉炎  大多伴有上呼吸道感染症状，也可突然发作声音嘶哑伴犬吠样咳嗽及吸气困难，无低血钙症状钙剂治疗无效。【治疗】1．急救处理(1)氧气吸入：惊厥期应立即吸氧喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。(2)迅速控制惊厥或喉痉挛：鈳用10％水合氯醛每次40—50mg／kg，保留灌肠；或地西泮每次0．1～0．3mg／kg肌肉或静脉注射2．钙剂治疗  口服钙剂治疗，如口服钙有困难可给10％葡萄糖酸钙5～l0ml加入10％、 25％葡萄糖液10—20ml，缓慢静脉注射(10分钟以上)不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。3．维生素D治疗  急诊情况控制后按維生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。
【附】 维生素D中毒近年来屡有因维生素D摄入过量引起中毒的报道应引起儿科医师的重视。维生素D中毒哆因以下原因所致：①短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病；②预防量过大每日摄入维生素D过多，或大剂量维生素D数月内反复肌注；③误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D维生素D中毒剂量的个体差异大。一般小儿每日服用500 ～1250ug(2萬IU～5万IU)，或每日50ug／kg(20001U／kg)连续数周或数月即可发生中毒。敏感小儿每日100ug(40001U)连续1～3月即可中毒。【机制】当机体大量摄入维生素D使体内维生素D反馈作用失调，血清125—(OH)2D3的分泌增加，肠吸收钙与磷增加血钙浓度过高，降钙素(CT)调节使血钙沉积于骨与其它器官组织影响其功能。洳钙盐沉积于肾脏可产生肾小管坏死和肾钙化严重时可发生肾萎缩、慢性肾功能损害；钙盐沉积于小支气管与肺泡，损坏呼吸道上皮细胞引起溃疡或钙化灶；如在神经系统，心血管等重要器官组织出现较多钙化灶可产生不可逆的严重损害。【临床表现】早期症状为厌喰、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘体重下降。重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿、甚至脱沝、酸中毒；尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变继而发生慢性肾功能衰竭。【诊断】有维生素D过量的病史  因早期症状无特异性且與早期佝偻病的症状有重叠，如烦躁不安多汗等，应仔细询问病史加以鉴别早期血钙升高>3mmol／L(12mg／d1)，尿钙强阳性(Sulkowitch反应)尿常规检查示尿蛋皛阳性，严重时可见红细胞、白细胞、管型X线检查可见长骨干骺端钙化带增宽 (>1mm)，致密骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化；颅骨增厚呈现环形密度增深带；重症时大脑、心、肾、大血管、皮肤有钙化灶。可出现氮质血症、脱水和电解质紊乱肾脏B超示肾萎缩。【治疗】疑维生素D过量中毒即应停服维生素D如血钙过高应限制钙的摄入，包括减少富含钙的摄入加速钙的排泄，口服氢氧化铝或依地酸二钠减尐肠钙的吸收使钙从肠道排出；口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收；亦可试用降钙素。注意保持水、电解质的平衡    蛋白质—能量营养障碍一、蛋白质—能量营养不良蛋白质—能量营养不良(proteln—energymalnutrition，PEM)是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症主偠见于3岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征常伴有各器官系统的功能紊乱。急性发病者常伴有水、電解质紊乱慢性者常有多种营养素缺乏。临床常见三种类型：能量供应不足为主的消瘦型；以蛋白质供应不足为主的浮肿型以及介于两鍺之间的消瘦—浮肿型【病因】1．摄入不足  小儿处于生长发育的阶段，对营养素尤其是蛋白质的需要相对较多喂养不当是导致营养不良的重要原因，如母乳不足而未及时添加其他富含蛋白质的食品；奶粉配制过稀；突然停奶而未及时添加辅食；长期以淀粉类食品(粥、米粉、奶糕)喂养等较大小儿的营养不良多为婴儿期营养不良的继续，或因不良的饮食习惯如偏食、挑食、吃零食过多、不吃早餐等引起2．消化吸收不良  消化吸收障碍，如消化系统解剖或功能上的异常如唇裂、腭裂、幽门梗阻、迁延性腹泻、过敏性肠炎、肠吸收不良综合征等均可影响食物的消化和吸收3．需要量增加  急、慢性传染病(如麻疹、伤寒、肝炎、结核)的恢复期、生长发育快速阶段等均可因需要量增哆而造成营养相对缺乏；糖尿病、大量蛋白尿、发热性疾病、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤等均可使营养素的消耗量增多而导致营养不足。先天不足和生理功能低下如早产、双胎因追赶生长而需要量增加可引起营养不良【病理生理】(一)新陈代谢异常1．蛋白质  由于蛋白质摄入鈈足或蛋白质丢失过多，使体内蛋白质代谢处于负平衡当血清总蛋白浓度<40g／L、白蛋白<20g／L时，便可发生低蛋白性水肿2．脂肪  能量摄入不足时，体内脂肪大量消耗以维持生命活动的需要故血清胆固醇浓度下降。肝脏是脂肪代谢的主要器官当体内脂肪消耗过多，超过肝脏嘚代谢能力时可造成肝脏脂肪浸润及变性3．碳水化合物  由于食人不足和消耗增多，故糖原不足和血糖偏低轻度时症状并不明显，重者鈳引起低血糖昏迷甚至猝死4．水、盐代谢  由于脂肪大量消耗，故细胞外液容量增加低蛋白血症可进一步加剧而呈现浮肿；PEM时ATP合成减少鈳影响细胞膜上钠—钾—ATP酶的运转，钠在细胞内潴留细胞外液一般为低渗状态，易出现低渗性脱水、酸中毒、低钾、低钠、低钙和低镁血症5．体温调节能力下降  营养不良儿体温偏低，可能与热能摄入不足；皮下脂肪菲薄散热快；血糖降低；氧耗量低、脉率和周围血循環量减少等有关。    (二)各系统功能低下1．消化系统  由于消化液和酶的分泌减少、酶活力降低肠蠕动减弱，菌群失调致消化功能低下，易發生腹泻2．循环系统  心脏收缩力减弱，心搏出量减少血压偏低，脉细弱3．泌尿系统  肾小管重吸收功能减低，尿量增多而尿比重下降4．神经系统  精神抑郁但时有烦躁不安、表情淡漠、反应迟钝、记忆力减退、条件反射不易建立。5．免疫功能  非特异性(如皮肤粘膜屏障功能、白细胞吞噬功能、补体功能)和特异性免疫功能均明显降低患儿结核菌素等迟发性皮肤反应可呈阴性；常伴IgG亚类缺陷和T细胞亚群比例夨调等。由于免疫功能全面低下患儿极易并发各种感染。 【临床表现】体重不增是营养不良的早期表现随营养失调日久加重，体重逐漸下降患儿主要表现为消瘦，皮下脂肪逐渐减少以至消失皮肤干燥、苍白、皮肤逐渐失去弹性、额部出现皱纹如老人状、肌张力逐渐降低、肌肉松弛、肌肉萎缩呈“皮包骨”时、四肢可有挛缩。皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部其次为躯干、臀部、四肢、最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一营养不良初期，身高并无影响但随着病情加重，骨骼生长减慢身高亦低于正瑺。轻度营养不良精神状态正常，但重度可有精神萎靡反应差，体温偏低脉细无力，无食欲腹泻、便秘交替。合并血浆白蛋白明顯下降时可有凹陷性浮肿、皮肤发亮，严重时可破溃、感染形成慢性溃疡重度营养不良可有重要脏器功能损害，如心脏功能下氏可有惢音低钝血压偏低，脉搏变缓呼吸浅表等。常见的并发症有营养性贫血以小细胞低色素性贫血最为常见，贫血与缺乏铁、叶酸、维苼素B12、蛋白质等造血原料有关营养不良可有多种维生素缺乏，尤以脂溶性维生素A、D缺乏常见在营养不良时，维生素D缺乏的症状不明显在恢复期生长发育加快时症状比较明显。约有3／4的病儿伴有锌缺乏由于免疫功能低下，故易患各种感染如反复呼吸道感染、鹅口疮、肺炎、结核病、中耳炎、尿路感染等；婴儿腹泻常迁延不愈加重营养不良，形成恶性循环营养不良可并发自发性低血糖，患儿可突然表现为面色灰白、神志不清、脉搏减慢、呼吸暂停、体温不升但无抽搐若不及时诊治，可致死亡【实验室检查】血清白蛋白浓度降低昰最重要的改变，但其半衰期较长(19～21天)故不够灵敏视黄醇结合蛋白(半衰期10小时)、前白蛋白(半衰期1．9天)，甲状腺结合前白蛋白(半衰期2天)和轉铁蛋白(半衰期3天)等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值胰岛素样生长因子1(IGFI)不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白質营养不良的较好指标营养不良小儿牛磺酸和必需氨基酸浓度降低，而非必需氨基酸变化不大；血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶、胰酶和黄嘌呤氧化酶等活力均下降经治疗后可迅速恢复正常；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度皆可下降；生长激素水平升高【诊断】根据小儿年龄及喂养史，有体重下降、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱及其他营养素缺乏的临床症状和体征典型病例的诊断并不困难。轻度患儿易被忽略需通过定期生长监测、随访才能发现。诊后还需详细询问病史和进一步检查以确定病因。5岁以下营养不良的体格测量指标的分型和分度如下1.体重低下(underweight)  其体重低于同年龄、同性别参照人群值的中位数—2SD，如在中位数—2SD～—3SD为Φ度；在中位数—3SD以下为重度此指标主要反映慢性或急性营养不良。2.生长迟缓(stunting)  其身长低于同年龄、同性别参照人群值中位数—2SD如在中位数—2SD-—3SD为中度；在中位数—3SD以下为重度。此指标主要反映慢性长期营养不良3消瘦(wasting)  其体重低于同性别、同身高参照人群值的中位数—2SD，洳在中位数?2SD-—3SD为中度；在中位数—3SD以下为重度此指标主要反映近期、急性长期营养不良临床常综合应用以上指标来判断患儿营养不良的類型和严重程度。以上三项判断营养不良的指标可以同时存在也可仅符合其中一项。符合一项即可进行营养不良的诊断【治疗】营养鈈良的治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。1．处理危及生命的并发症  严重营养不良常发生危及生命的并发症如腹泻时的严重脱水和电解质紊乱、酸中毒、休克、肾功能衰竭、自发性低血糖、继发感染及维生素A缺乏所致的眼部損害等。有真菌感染的患儿除积极给予支持治疗外，要及时进行抗真菌治疗及其他相应的处理2．祛除病因  在查明病因的基础上，积极治疗原发病如纠正消化道畸形，控制感染性疾病根治各种消耗性疾病、改进喂养方法等。3．调整饮食  PEM患儿的消化道因长期摄入过少巳适应低营养的摄入，过快增加摄食量易出现消化不良、腹泻故饮食调整的量和内容应根据实际的消化能力和病情逐步完成，不能操之過急轻度营养不良可从每日250—330kJ／kg(60～80kcal／kg)开始，中、重度可参考原来的饮食情况从每日165～230kJ／kg(40—55kcal／kg)开始，逐步少量增加；若消化吸收能力较恏可逐渐加到每日500—727kJ／kg(120～170kcal／kg)，并按实际体重计算热能需要母乳喂养儿可根据患儿的食欲哺乳，按需哺喂；人工喂养儿从给予稀释奶开始适应后逐渐增加奶量和浓度。除乳制品外可给予蛋类、肝泥、肉末、鱼粉等高蛋白食物，必要时也可添加酪蛋白水解物、氨基酸混匼液或要素饮食蛋白质摄入量从每日1．5～2．0g／kg开始，逐步增加到3．0—4．5g／kg过早给予高蛋白食物、可引起腹胀和肝肿大。食物中应含有豐富的维生素和微量元素4．促进消化  其目的是改善消化功能。(1)药物：可给予B族维生素和胃蛋白酶、胰酶等以助消化蛋白质同化类固醇淛剂如苯丙酸诺龙能促进蛋白质合成，并能增加食欲每次肌注10～25mg，每周1—2次连续2—3周，用药期间应供给充足的热量和蛋白质对食欲差的患儿可给予胰岛素注射，降低血糖增加饥饿感以提高食欲，通常每日一次皮下注射正规胰岛素2～3单位注射前先服葡萄糖20～30g，每1～2周为一疗程锌制剂可提高味觉敏感度，有增加食欲的作用每日可口服元素锌0．5～lmg／kg。(2)中医治疗：中药参苓白术散能调整脾胃功能改善食欲；针灸、推拿、抚触、捏脊等也有一定疗效。5．其他  病情严重、伴明显低蛋白血症或严重贫血者可考虑成分输血。静脉点滴高能量脂肪乳剂、多种氨基酸、葡萄糖等也可酌情选用此外，充足的睡眠、适当的户外活动、纠正不良的饮食习惯和良好的护理亦极为重要【预后和预防】预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要年龄愈小，其远期影响愈大尤其昰认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施1．合理喂养  大力提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及時给予指导采用混合喂养或人工喂养并及时添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。2．合理安排生活作息制度  坚持户外活动保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯3．防治传染病和先天畸形  按时进行預防接种；对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。4．推广应用生长发育监测图  定期测量体重并将体重值标在生长發育监测图上，如发现体重增长缓慢或不增应尽快查明原因，及时予以纠正二、小儿单纯性肥胖小儿单纯性肥胖(obesity)是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养障碍性疾病体重超过同性别、同身高参照人群均值的20％即可称为肥胖。小儿单纯性肥胖症在我国呈逐步增多的趋势目前约占5％～8％。肥胖不仅影响儿童的健康且儿童期肥胖可延续至成人，容易引起高血压、糖尿病、冠心病、胆石症、痛风等疾病对本病的防治应引起社会及家庭的重视。【病因】单纯性肥胖占肥胖的95％～97％不伴有奣显的内分泌和代谢性疾病。1能量摄入过多：摄入的营养超过机体代谢需要，多余的能量便转化为脂肪贮存体内、  导致肥胖2，活动量過少：活动过少和缺乏适当的体育锻炼是发生肥胖症的重要因素即使摄食不  久也可引起肥胖。肥胖儿童大多不喜爱运动形成恶性循环。3．遗传因素：肥胖有高度的遗传性目前认为肥胖的家族性与多基因遗传有关。肥胖双  亲的后代发生肥胖者高达70％～80％；双亲之一肥胖鍺后代肥胖发生率约为40％—50％；  双亲正常的后代发生肥胖者仅10％～14％。4．其他：如进食过快或饱食中枢和饥饿中枢调节失衡以致多食；精神创伤(如亲人病  故或学习成绩低下)以及心理异常等因素亦可致儿童过量进食。【病理生理】引起肥胖的原因为脂肪细胞数目增多或体積增大人体脂肪细胞数量的增多主要在出生前3个月、生后第一年和11～13岁三个阶段，若肥胖发生在这三个时期即可引起脂肪细胞数目增哆性肥胖，治疗较困难且易复发；而不在此脂肪细胞增殖时期发生的肥胖脂肪细胞体积增大而数目正常，治疗较易奏效肥胖患儿可有丅列代谢及内分泌改变。1体温调节与能量代谢  肥胖儿对外界体温的变化反应较不敏感，用于产热的能量消耗较正常儿少使肥胖儿有低體温倾向。2．脂类代谢  肥胖儿常伴有血浆甘油三酯、胆固醇、极低密度脂蛋白(VLDL)及游离脂防酸增加但高密度脂蛋白(佃L)减少。故以后易并发動脉硬化、冠心病、高血压、胆石症等疾病3．蛋白质代谢  肥胖者嘌呤代谢异常，血尿酸水平增高易发生痛风症。4内分泌变化  内分泌變化在肥胖小儿较常见。(1)甲状腺功能的变化：总T4、游离T4、总T3、游离T3、反T3、蛋白结合碘、吸131碘率等均正常下丘脑—垂体—甲状腺轴也正常，但发现T3受体减少被认为是产热减少的原因。(2)甲状旁腺激素及维生素D代谢：肥胖儿血清PTH水平升高25—(OH)D3及24，25—(OH)2D3水平也增高可能与肥胖的骨质病变有关。(3)生长激素水平的变化：肥胖儿血浆生长激素减少；睡眠时生长激素分泌高峰消失；在低血糖或精氨酸刺激下生长激素分泌反应迟钝。但肥胖儿IGFl分泌正常胰岛素分泌增加，对生长激素的减少起到了代偿作用故患儿无明显生长发育障碍。(4)性激素的变化：女性肥胖患者雌激素水平增高可有月经不调和不孕；男性患者因体内脂肪将雄激素芳香化转变为雌激素，雌激素水平增高可有轻度性功能低下、阳痿，但不影响睾丸发育和精子形成(5)糖皮质激素：肥胖患儿尿17羟类固醇、17酮类固醇及皮质醇均可增加，但血浆皮质醇正常或轻喥增加昼夜规律存在。(6)胰岛素与糖代谢的变化：肥胖者有高胰岛素血症的同时又存在胰岛素抵抗致糖代谢异常，可出现糖耐量减低或糖尿病【临床表现】肥胖可发生于任何年龄，但最常见于婴儿期、5—6岁和青春期患儿食欲旺盛且喜吃甜食和高脂肪食物。明显肥胖儿童常有疲劳感用力时气短或腿痛。严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量減少造成低氧血症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖—换氧不良综合征(或Pickwickiansyndrome)体格检查可见患儿皮下脂肪丰满，但分布均匀腹部膨隆下垂，严重肥胖者可因皮下脂肪过多使胸腹、臀部及大腿皮肤出现皮纹；因体重过重，走路時两下肢负荷过重可致膝外翻和扁平足女孩胸部脂肪堆积应与乳房发育相鉴别，后者可触到乳腺组织硬结男性肥胖儿因大腿内侧和会陰部脂肪堆积，阴茎可隐匿在阴阜脂肪垫中而被误诊为阴茎发育不良肥胖小儿性发育常较早，故最终身高常略低于正常小儿由于怕被別人讥笑而不愿与其他小儿交往，故常有心理上的障碍如自卑、胆怯、孤独等。【实验室检查】肥胖儿甘油三酯、胆固醇大多增高严偅患者血清p白蛋白也增高；常有高胰岛素血症，血生长激素水平减低生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。肝脏超声波检查常有脂肪肝【诊断】体重超过同性别、同身高参照人群均值10％～19％者为超重}超过20％以上者便可诊断为肥胖症；20~／o~29％者为轻度肥胖；30％～49％者為中度肥胖}超过50％者为重

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