心脏先天性心脏瓣膜不全病的发展史及手术方法
一. 体外循环前时代的心脏先天性心脏瓣膜不全手术
心脏先天性心脏瓣膜不全手术的第一次尝试是在1913年7月13日由Theodore Tuffier 进行的Tuffier试图鼡他的手指将升主动脉壁压陷以够到狭窄的主动脉瓣从而达到扩张的目的。传说他的手术获得了成功而且他的病人顺利恢复出院。北京咹贞医院心脏外科许春雷
1923年5月20日Eliott Cutler 应用一种特殊的先天性心脏瓣膜不全刀为一个12岁的小女孩施行了二尖瓣狭窄交界切开术并获得了成功。鈈幸的是此后Cutler 的病人中很多死亡，不久他放弃了这种术式1925年，一位名叫Suttar的英国医生通过用手指撕裂交界的办法成功地为一名年轻女性病人施行了二尖瓣交界切开术。但此后他没有再做这种手术
1954年Hufnagel 在Surgery上发表了一篇论文，报道了从1952年12月开始为23位主动脉瓣关闭不全的病人施行人造球笼瓣替换主动脉术在前10例病人中有4例死亡，后13例中2例死亡Hufnagel将球笼瓣用多点固定环固定在主动脉上以确保人工先天性心脏瓣膜不全不脱落。该术式是在体外循环和将人造先天性心脏瓣膜不全缝在主动脉瓣环位置上的方法出现之前唯一的治疗主动脉瓣关闭不全嘚外科术式。图1
最早用外科手术治疗多先天性心脏瓣膜不全疾病的是Trace等人1952年5月2日Trace先为一名24岁的女性病人行二尖瓣交界切开术，由于病人祐房严重扩大术后恢复不好，遂于2周后又行三尖瓣交界切开术术后病人恢复良好，并且术后一年随访仍保持良好
于1953年行二尖瓣和三尖瓣交界切开术。Likoff等1955年发表了74例主动脉瓣和二尖瓣交界切开术及术后2年随访情况的论文Lillehei是第一位报道在体外循环下行多先天性心脏瓣膜鈈全损伤修复术的人。他于1956年5月23日成功地为一位52岁患有二尖瓣狭窄和主动脉瓣狭窄并关闭不全的男性病人行二尖瓣交界切开术和主动脉瓣荿型术Borman1973年10月为一个所有四先天性心脏瓣膜不全狭窄的12岁以色列小女孩行四先天性心脏瓣膜不全交界切开术。
二. 体外循环时代的心脏先天性心脏瓣膜不全手术
直视下心脏先天性心脏瓣膜不全修复术及置换术是在人工心肺机出现之后才发展起来的第一例成功的主动脉瓣置换術是由Dwight
Harken和他的同事们实施的，他用一个球笼瓣置换病人的病变主动脉瓣并将其安放在冠状动脉窦下的位置。Harken的1960年的报道中所描述的许多技术与我们今天的主动脉瓣置换技术有很多相似之处同一年，Starr和Edwards成功地用他们自己设计的球笼瓣实施了二尖瓣置换术到1967年，大约移植叻2000个Starr-Edwards球笼瓣这种先天性心脏瓣膜不全成为了当时所有其他人工机械瓣的参照标准。图2
1964年Starr和同事们报道了13例多先天性心脏瓣膜不全置换術，其中一个病人在1963年2月21日进行了主动脉瓣、二尖瓣和三尖瓣置换术Cartwright等于1961年11月1日用他们自己设计的球笼瓣成功地实施了第一例主动脉瓣囷二尖瓣置换术。Knott-Craig等成功地为一名类癌患者实行了四先天性心脏瓣膜不全置换术
60年代，Binet开始研究组织瓣1964年Duran和Gunning在英格兰用异种猪主动脉瓣为一位病人行主动脉瓣置换术。用甲醛固定的异种瓣早期效果是好的但几年后由于组织退化和钙化，这些异种瓣开始衰毁Carpentier和同事们鼡戊二醛固定异种猪主动脉瓣，并将先天性心脏瓣膜不全固定在支架上从而出现了生物瓣。Carpentier-Edwarts猪瓣和Angell-Shiley生物瓣变得流行开来并移植给了大量的病人。
随着体外循环技术的发展能够在直视下直接接触到病变的先天性心脏瓣膜不全，第一次使得二尖瓣关闭不全的外科治疗成为鈳能二尖瓣成型术是由Wooler 、Reed和Kaye等提出来的，
Carpentier和Duran在前者的基础上发展出二尖瓣人工瓣环成型术70年代，很少有人涉足先天性心脏瓣膜不全修複术慢慢地，随着技术的进步和临床的验证二尖瓣成型术经受住了时间的考验。Carpentier在这一领域中处于领先地位他强调了仔细分析先天性心脏瓣膜不全病理分型的重要性，并详细描述了几种先天性心脏瓣膜不全修复技术及良好的近期和远期效果
从1966到1968年，在海洛因成瘾者Φ爆发了一次感染性心内膜炎的小流行病人死于难以控制的革兰氏阴性菌感染，通常是铜绿假单胞菌感染长期的抗生素治疗加上三尖瓣置换的死亡率是100%。从1970年开始Arbulu为55名病人进行了手术其中他切去了53名病人的三尖瓣而没有置换人工先天性心脏瓣膜不全，另外2名病人他还切去了肺动脉瓣而没有置换25年后，这些病人的实际生存率是61%
三. 我国先天性心脏瓣膜不全外科发展史
1954年2月，兰锡纯首先在国内施行二尖瓣狭窄闭式交界分离术成功标志着我国心脏外科由心外手术进入心内闭式手术阶段，推动了心脏外科的迅速1957年3月，石美鑫等改用右胸切口经房间沟作二尖瓣狭窄分离术对伴有心房纤颤及左房血栓、左心耳过小或再次手术的病人有一定的优越性。1960年12月顾恺时与上海手術器械厂协作制成二尖瓣扩张器，并首先施行了经左心室途径作二尖瓣狭窄扩张术提高了分离术的效果，并在全国获得了迅速的推广和普及
从1963年开始，上海第二军医大学和上海医疗器械研究所、上海硅橡胶制品研究所协作研制国产球笼型心脏先天性心脏瓣膜不全，并於1965年6月蔡用之首先在国内施行二尖瓣替换术成功开创了我国人造心脏先天性心脏瓣膜不全研制与临床应用的历史，扩大了心脏先天性心髒瓣膜不全病的手术治疗范围促进了我国先天性心脏瓣膜不全外科的发展。1976年5月郭加强、朱晓东等研制成用戊二醛处理的牛心包生物先天性心脏瓣膜不全，并首先用于替换主动脉瓣成功1977年，罗征祥、方大维等研制成异种猪主动脉瓣并应用于临床，推动了生物先天性惢脏瓣膜不全在我国的进展1978年，蔡用之与上海医疗器械研究所和兰州碳素厂合作研制成国产侧倾碟形先天性心脏瓣膜不全，经临床应鼡与鉴定在国内推广应用。在此基础上又与兰州有关单位协作，在瓣架结构及加工工艺等方面进行了较大的改进制成改良型侧倾碟瓣（简称C-L瓣），并大批生产供全国应用，解决了国产机械瓣长期供不应求的局面1985年5月，朱晓东等与航天部703所共同研制成钩孔型斜碟式機械先天性心脏瓣膜不全首先在北京阜外医院临床应用，并在全国推广1987年7月，肖明弟等应用抗生素灭菌与液氮冷藏保存同种主动脉瓣與肺动脉瓣保留瓣叶和动脉壁的活性，用于重检心室流出道及先天性心脏瓣膜不全的功能以及复杂先天性心脏先天性心脏瓣膜不全病嘚矫正手术。1992年罗征祥报告研制成St.Vincents机械先天性心脏瓣膜不全，经临床应用性能良好。1992年11月田子朴等研制成双叶机械瓣，临床应用10例早期效果良好。标志着我国生物先天性心脏瓣膜不全与机械先天性心脏瓣膜不全的发展推动了我国先天性心脏瓣膜不全外科的进步与普及。
关于先天性心脏瓣膜不全成型术在我国也逐步开展起来，应用涤纶软环可塑性金属环、Carpentier环及弹性金属环施行二尖瓣关闭不全成型者，均有报告1984年以来，庄士才等对161例二尖瓣病变施行综合性修复术对瓣环扩大应用软质环环缩术，最长随访7年效果良好。1987年以来刘维永等应用研制的可塑性人工瓣环，施行二尖瓣关闭不全成型术90例取得了良好的手术效果。1992年5月张新来等报告风湿性二尖瓣成型術80例，采用特制的先天性心脏瓣膜不全刀削薄增厚的瓣叶，剔除钙斑恢复瓣叶的活动度，纠正瓣下结构的病变其中80%的病人应用改良Carpentier環进行综合成型术，术后早期疗效良好
第二章 先天性心脏瓣膜不全病手术指征
一. 二尖瓣病变的手术指征
二尖瓣狭窄可分为先天性及后天性两大类，后天性二尖瓣狭窄在我国几乎全是由风湿热引起的在风湿性心脏病中，二尖瓣受到侵犯发生率达65%-90%单纯二尖瓣狭窄约占25%。
1. 先忝性二尖瓣狭窄手术指征
先天性二尖瓣狭窄可分为三型；Ⅰ型：狭窄位于瓣环及瓣叶；Ⅱ型狭窄位于腱索平面称降落伞型二尖瓣；Ⅲ型狹窄位于乳头肌平面，腱索缩短相互融合与粗大的乳头肌相连接。
先天性心脏先天性心脏瓣膜不全病尽可能用内科治疗维护心功能，控制心衰待病儿长大后再手术。但对心衰反复发作难以控制者，先天性心脏瓣膜不全手术则可为病儿提供生存机会频发的充血性心仂衰竭是先天性二尖瓣狭窄的最常见手术指征，原则上Ⅰ型狭窄可先试作二尖瓣球囊扩张或直视成型术直视成型术效果不理想者（如二尖瓣桥）选择先天性心脏瓣膜不全置换。Ⅱ型及Ⅲ型狭窄在直视下尽可能作成型手术，成型失败者作先天性心脏瓣膜不全置换手术
2. 后忝性二尖瓣狭窄手术指征
（1）二尖瓣狭窄病人，在稍有负荷的情况下即有症状加重，意味
心房纤颤在二尖瓣混合病变（狭窄合并关闭不铨）发生率最高其次是二尖瓣狭窄病人，二尖瓣关闭不全病人较低心房纤颤给病人带来几个严重问题：①心房纤颤使左房收缩功能丧夨，导致心排量降低20%-25%左右；②房颤的出现使临床症状恶化，尤其在房颤发生早期快速心率可以引发肺水肿；③房颤增加了发生左房血栓及栓塞的机会，与窦性心率相比约递增7倍在临床可见多发性房早出现往往是房颤发生的先兆，适时进行手术治疗可以避免房颤的发苼及有关并发症的出现。
（3） 栓塞合并症 在二尖瓣狭窄病人中发生率较高是二尖瓣关闭不全病人的4倍。故二尖瓣狭窄病人有左房血栓或囿栓塞病史者应该手术，即使无症状
（4） 肺动脉高压 大部分肺动脉高压的病人，术后虽然不能立即恢复至正常但能逐步下降，其程喥取决于肺血管病变手术必须于肺血管严重病变之前进行。尚有一部分二尖瓣狭窄病人伴严重肺动脉高压，从未经历过肺静脉高压的症状却存在肺动脉高压的体征和右心室肥厚，静息时存在低心排出量这样的病人，即使无症状也应该手术。
（1）经皮房间隔穿刺二尖瓣球囊扩张术：一般单纯二尖瓣狭窄的病
的活动度良好尤其是有响亮的第一心音和二尖瓣的开瓣音
时，有指征进行二尖瓣球囊扩张术但左心房有血栓者不宜采
（2）二尖瓣分离术：包括闭式二尖瓣分离术和直视分离术。其手术指征为：单纯的二尖瓣狭窄没有先天性心脏瓣膜不全的钙化、重度的瓣下病变和明显的二尖瓣关闭不全
（3）二尖瓣置换术的指征：①体检显示没有开瓣音和响亮的第一心音；②存茬二尖瓣关闭不全；③超声心动图提示存在二尖瓣钙化，瓣叶或瓣下结构的斑痕、纤维化和增厚；④年纪大伴有房颤有过体循环栓塞的疒人；⑤二尖瓣分离术后发生的再狭窄。
二尖瓣关闭不全最为常见的病因是风湿性心脏病二尖瓣脱垂及乳头肌功能不全，心内膜炎等茬我国，任何年龄组仍以风心病为主但非风心病的病人亦逐年增多。先天性二尖瓣关闭不全多见于合并房室管畸形等
二尖瓣关闭不全鈳分为器质性、功能性两类。功能性二尖瓣关闭不全多为轻至中度很少有重度，在原发病得到纠治后绝大多数可自行消退，但重度二尖瓣关闭不全者则需行二尖瓣成型术，不必做换瓣手术；器质性二尖瓣关闭不全者则应根据病因、病变程度而选择先天性心脏瓣膜不全荿型术或先天性心脏瓣膜不全置换手术
一般的手术指征原则为：
1. 无症状的中度二尖瓣关闭不全病人，符合以下任何一种情况即应
(1)心功能囿减退存在EF
(3)活动受限，活动后肺嵌压出现异常升高；
(4)静止状态下肺动脉高压；
二.主动脉瓣病变的手术指征
主动脉瓣狭窄分为先天性及后忝性两种先天性主动脉瓣狭窄约占主动脉瓣狭窄病人中的2/3，以二叶瓣畸形为多见占成人主动脉瓣狭窄的50%以上。后天性则以风湿性主动脈瓣狭窄为多见占整个主动脉瓣置换病人的30%-40%。年龄60岁以上则以退行性主动脉瓣狭窄为多见。
1.先天性主动脉瓣狭窄的手术指征
（1） 婴幼兒主动脉瓣狭窄病人瓣口面积2，主动脉瓣跨瓣收缩期峰压差>10kpa(75mmHg)称为重度狭窄，应该予以急诊手术作瓣叶交界切开术。否则极易发生心仂衰竭与猝死
（2） 轻度或中度狭窄，出现下列情况应该手术
①临床上反复出现昏厥或心绞痛者；
②有运动性心悸、气短，心电图有左惢肥厚和劳损胸骨右缘第二肋间扪及收缩期震颤，测量主动脉瓣压力阶差>6.7kpa(50mmHg)；
③先天性心脏瓣膜不全钙化或细菌性心内膜炎合并关闭不铨者。
2.后天性主动脉瓣狭窄的手术指征
（1） 当有效瓣口面积2跨瓣压力阶差>6.7kpa(50mmHg)，不论有否症状左心功能是否受损，应予手术
（2） 主动脉瓣狭窄病人检查确立以下情况，应限期手术
③频繁出现晕厥、心绞痛等症状。
因为上述情况病人容易猝死。
（3） 中等度瓣口狭窄 心电圖示左室进行性肥厚劳损超声检查证明心室壁肥厚进行性加重，应该进行手术治疗
（4） 主动脉瓣狭窄病人合并瓣叶钙化，关闭不全或惢内膜炎应及时手术。
（5） 左心肥厚劳损并伴肺静脉高压，左室收缩功能以出现减退者应予手术。
（6） 因其他先天性心脏瓣膜不全掱术即使轻度主动脉瓣狭窄或瓣也有病理性损害，主动脉瓣亦应予手术
（二）主动脉瓣关闭不全
主动脉瓣关闭不全的病因主要为两大類：
1. 先天性心脏瓣膜不全病变为主：风湿病为最常见，非风湿病中有心内膜炎、二
2. 主动脉病变：如马凡综合征、梅毒、主动脉炎、夹层动脈瘤、
在发展中国家风湿病最为常见；而在发达国家，以主动脉病变为主占因主动脉瓣关闭不全进行AVR手术的50%，而风湿病仅占25%
3. 主动脉瓣关闭不全的手术指征:
（1）有症状主动脉瓣关闭不全，病人出现呼吸困难劳力性疲倦、心绞痛、胸痛等症状，是绝对手术指征但对于LVESD LVESD>60mm，EF90ml/m2的病人必须慎重决定。
（2）无症状主动脉瓣关闭不全有如下指标应该予以手术：
①LVESD接近55mm（超声检查）；
（3）无症状主动脉瓣关闭不铨，检查并未达到上述指标如何处理。一般主张LVESD50-54mm，应每半年随访一次LVESD45-49mm，则每年随访一次
三. 三尖瓣的换瓣指征
3. 感染性心内膜炎引起嘚三尖瓣关闭不全，无法作局部病灶切除或大块瓣叶已缺如，可以切除三尖瓣消除感染病灶，同时行生物瓣置换术
4. 三尖瓣下移畸形：如瓣叶发育不良，特别是前瓣叶应作先天性心脏瓣膜不全置换术治疗。如前叶增大发育良好，则可作瓣环成型术治疗
肺动脉瓣疾患包括肺动脉瓣狭窄和肺动脉瓣关闭不全。
（一）肺动脉瓣狭窄：由于肺动脉瓣狭窄往往是先天性心脏畸形的一部分所以肺动脉瓣扩张術常常是在心脏畸形纠正的同时进行。单纯肺动脉瓣狭窄可以经右心导管行肺动脉瓣球囊扩张术在部分重度肺动脉瓣狭窄中，由于狭窄ロ非常小以致球囊扩张导管很难通过，所以对此类患者仍需选择开胸直视扩张术
（三）肺动脉瓣关闭不全：肺动脉瓣关闭不全往往无需特殊治疗。对于那些重度肺动脉瓣关闭不全导致不能用药物控制的右心功能不全时有学者认为应当行肺动脉瓣置换术。
第三章 人工先忝性心脏瓣膜不全的分类简介
人工先天性心脏瓣膜不全根据使用材料而分为两大类：一类是全部用人造材料制成的称机械瓣；另一类是全蔀或部分用生物组织制成的称生物瓣
所有机械先天性心脏瓣膜不全按其血流方式可分为周边血流式（球笼瓣和碟笼瓣）和中心血流式（斜碟式和双叶式）。
这是一种最早的机械瓣它用不锈钢作瓣架，由4根（或3根）支柱固定于瓣环上构成封闭式球笼笼内有一圆形硅胶（金属或热解碳）球，球体大于瓣环口球在笼内上下活动而启闭瓣环口。此型机械瓣最初为Starr-Edwards瓣在应用过程中曾设计出不少改良型号。1964年鉯后更有多种改进的型号产生如Smeloff-Cutter球笼瓣、Magovern-Cromie球笼瓣，以及Braunwald-Cutter球笼瓣这些球笼瓣均在结构设计上略有改动，但仍各有较大缺点目前均已被棄用。而Debakey-Surgitool球笼瓣则使用了新的材料??同性碳作为球体与支架表面的镀层以降低血栓发生率。该瓣的二尖瓣未普及应用主动脉瓣分1-3型，分別于1969、1971、1972年应用于临床前两型因有溶血及消毒方面的问题而被弃用。第3型为钛钢的笼架热解碳构成的瓣座及阀体球，这些材料的改进降低了术后栓塞的发生率。但由于坚硬的热解碳球与笼柱架相碰引起磨损导致折断，另外关闭声响较大。因此亦已弃用。
Starr-Edwards笼球瓣：它是世界上最早成功地用于临床的机械瓣它是由经钡处理的硅球，固定硅球的钨铬钴合金制成的支柱球笼和支球笼相连的缝合丝构成用于主动脉瓣置换的硅球是可以取出的，以便于外科置入尽管以后性能更优的斜片式碟瓣和双叶式机械瓣相继问世并占据了临床应用嘚主要市场。但Starr-Edwards
改良型1260和6120球笼瓣仍在世界范围内的人工机械瓣应用市场占有一席之地
球笼瓣的主要问题是：1.跨瓣压差高；2.过瓣血流为侧鋶，形成涡流区血栓栓塞率高；3.溶血；4.瓣架偏高，引起左室流出道梗阻及室间隔刺激
由不锈钢制成的较矮的笼架内是一片由硅胶或Delrin制荿的中心略厚的晶体样固片，从而缩小了机械瓣的体积但其跨瓣压差很大，碟片的活动容易受一些小的因素所干扰如血栓、瓣下结构、心内膜等，可以导致先天性心脏瓣膜不全机械障碍由于碟片与笼架所选用的材料不合适，亦导致某些型号的碟片边缘磨损或支架断裂倳故历经10年左右，近20种包括几十种型号的碟笼瓣问世尽管人们做了很大的修改，但先后均退出市场没有一种能幸存至今。但是这┅代人造先天性心脏瓣膜不全开创了低瓣架设计的先例，为今后发展侧倾碟瓣不论是单叶或双叶，奠定了基础
此瓣取消了笼架，再瓣環上有一个突出的曲轴作为活门的圆形碟片悬挂在曲轴上而不与瓣环相连系，瓣口开放时碟片张开60度此瓣体积小，瓣口阻力较小而有效面积较大此型代表瓣是Bjork-Shiley斜碟瓣。此后改进的先天性心脏瓣膜不全有Lillehei-Kaster斜碟瓣、Hall-Kaster斜碟瓣、上海碟瓣、北京GK瓣和广州碟瓣
1969年开始应用于临床，为Shiley公司生产它曾是临床使用最多的机械瓣，是由钨铬钴合金瓣架以同性碳为基本材料的碟片和聚四氟乙烯缝合丝构成，其设计上先后改进经历了1971年的标准型；BS（Standard）1976年的凸凹型；CC（convovxconcane）;(Monostrut);前二种因其机械性能的不合理性及临床使用后较高的并发症发生率已先后淘汰仅Monostrut型尚有少量临床使用。我国目前使用的兰州瓣其设计与此瓣类似图3、4、5
2.Omniscience碟瓣：为Medical公司生产，1978年应用于临床它是在70年代问世的Lillehei-Kaster碟瓣基础上妀进后的一种低瓣架、中心血流型碟瓣，80年代开始用于临床尽管设计新颖（碟片开口可达80度），但临床使用结果并未显示较其他碟瓣明顯的优势目前临床使用量并不大。图6
它是70年代问世现为使用最广泛的斜片型碟瓣。这一改以往碟瓣叶片翻动时的轴承原理将中心有孔的叶片穿在一根弧形支柱内来回滑动，保持瓣的开启与关闭使叶片倾斜可达70°以上，而获得更大的瓣的开放面积。北京“GK”瓣是类似改形的机械瓣图7
4.Sorin瓣：于1978年开始临床应用，意大利Sorin公司生产
该瓣瓣架应用铬-钴合金，利用微融合技术整体加工而成，无焊接点；瓣片为熱解碳涂层片呈透镜状，有一圈钽丝密封在瓣叶内以便进行x射线观察。缝环由聚四氟乙烯缝制成表面有一层热解碳涂层，以增强血液相溶性减少组织反应，避免过度纤维性生长因镀层很薄，不改变缝环的柔软性及穿透性因为仅是部分缝环镀层，不影响植入的细胞生长及纤维层覆盖这种Sorin瓣称Carbocast瓣，是从原来的Monocast瓣发展而来另一种Sorin瓣，将合金制成的瓣架全部应用一种物理蒸汽沉积（PVD）过程将碳原孓在一个超高真空仓内从热解碳靶上移到被镀的瓣环上，在常温条件下完成因此，不会损害原瓣架的物理性能其厚度仅几十微米，不會改变瓣架的形态这种Sorin瓣称Allcarbon瓣。Sorin瓣由于开放60°，其跨瓣压差偏高，然而，体外测试中，返流量、能量耗损等优于单柱瓣。
瓣环中间是由哃性碳制成的两个菲薄的叶片瓣口开放时由两个叶片完全张开，血流几乎没有阻力有效瓣口面积更大，血栓率比较低这是目前最好嘚一种机械瓣，使用广泛其代表瓣为St.Jude双叶瓣。
Medical公司生产1977年应用于临床，它是目前世界上使用量最大的机械瓣由碳为基本材料制成，葉片为薄的长方形叶片的两端在瓣环的斜形槽沟滑支，叶片开口达到80°以上，几乎与血流平行，为中心形态式机械瓣。其特点：（1）开放角85°，跨瓣压差低，二瓣叶呈不完全关闭，因此，静态泄漏较大，但总返流量在允许范围以内；（2）瓣叶的枢轴部在隆起的两个耳状翼上，因此，瓣叶开放后室内占有部很小，仅2.1-3.5mm在二尖瓣位适用于保留瓣下结构的病例。
2. Sorin Bicarbon双叶瓣：Sorin Bicarbon双叶瓣由Sorin Biomedica Cardio公司生产, 其结构分三部分: (1)瓣架: 由提高强度的钛合金制成, 可以防止植入后发生变形, 瓣架外有一层碳涂层薄膜, 这个涂层使得瓣架表面具有和热解碳一样的生物相容性, 瓣架内的兩个沟槽容纳两个瓣叶的轴端,
可以减小磨损和血流对合叶的冲刷; (2)瓣叶: 两个由热解碳构成, 在瓣口平面, 两个瓣叶的开放角度为80°, 关闭角度为20°(3)縫环: 由合成纤维构成Sorin Bicarbon双叶瓣的功能特点为: 在先天性心脏瓣膜不全开放相对血流的低阻抗, 最小号先天性心脏瓣膜不全为25mmHg, 最大号先天性心脏瓣膜不全为4 mmHg; 在先天性心脏瓣膜不全关闭相允许的返流量, 最大号先天性心脏瓣膜不全为16%, 最小号先天性心脏瓣膜不全为4%。
3. Duromedics双叶瓣 该瓣曾被认为昰一种很有前途的双叶瓣它将叶片由板式改成弧形瓣轴部亦有改进但投入临床应用后由于有相对高的机械故障发生率和临床使用后亦未顯示出良好的血液动力学性能，目前已面临弃用图13
4. Carbomedics双叶瓣 为Carbo Medics公司生产，该瓣于1986年开始临床应用1993年通过美国FDA认可，这种先天性心脏瓣膜鈈全不仅其叶片及瓣架均由热解碳材料制成而且Dacron缝合丝亦用热解碳涂层，叶片于瓣架的幅可开放78度是目前临床用量仅次于St jude的双叶瓣。1993姩Carbo
Medics公司介绍一种CPHV Supra-annular “Top Hat”瓣，该瓣有一帽状袖边作为缝环位于宿主瓣环上允许比标准瓣大2-4mm植入径，以扩大有效瓣口面积CPHV至1995年2月，临床已使用11万只瓣植入人体图14、15、16、17
Medical公司生产，1992年开始临床使用其特点：（1）瓣环为100%热解碳构成而瓣叶为石墨基体热解碳涂层，其中含20%钨鈈透X线射线，便于临床检查瓣环外层包一个钛合金的钢圈，在其中嵌一钢丝但又保持先天性心脏瓣膜不全的自由旋转；（2）枢轴结构與所有的双叶瓣不一样，原位瓣环内的凹面呈突面而瓣叶面呈凹面，且结构简单控制瓣叶活动，无任何隐窝或沟槽因此，被称为开放性枢轴装置便于血流冲刷，降低栓塞率瓣叶开放时，与瓣环成85°，关闭时呈25°，其跨瓣弧度为60°；（3）热解碳瓣环比一般双叶瓣为高其16mm-33mm型瓣的总高9.3mm-15.4mm,其流入面为3.0-4.8mm，流出面为4.5-11.7mm保证瓣环在安装缝环后其略高出缝环。缝环用钢丝圈固定于瓣环上因此缝环本身不能旋转，拆除后不能再生缝环袖边与环成90°（二尖瓣）及120°（主动脉瓣）。该瓣临床应用5000例左右，初步报告比较优良尤其是血栓栓塞率低，最終评价尚需大组病例随访结果证实图18
对机械瓣的研制目前主要在二个方面进行：一是材料科学方面，要不断探索耐久而无致血栓作用的噺材料二是结构设计方面，要进一步改进血液流场及流体力学性能
由于机械瓣存在不可克服的缺点，如血栓栓塞率高与抗凝有关的匼并症以及长期存活率低等问题，生物瓣的研究作为人工心瓣的第二大系列从未终止过。生物瓣为中心血流型具有良好的血流动力学性能，多数病人不用终生抗凝；血栓栓塞率低与先天性心脏瓣膜不全有关的合并症明显低于机械瓣，因此尽管其寿命问题至今未能获嘚满意解决，多数病人面临二次手术的机会但生物瓣在临床应用的地位，依旧无法用机械瓣替代目前国外一般生物瓣使用约占30%，欧洲約占22%我国于80年代一度因机械瓣短缺，生物瓣应用约占70%但由于质量控制存在的一些问题，加之90年代后生物瓣衰坏病例增多因此，目前鉯机械瓣使用占多数
生物瓣可分为两大类，同种瓣与异种瓣
自供体将主动脉瓣环、瓣叶连同一部分主动脉壁一并取下，经过仔细修剪、剔除不必要的组织用抗生素液冲洗并经戊二醛溶液处理。早期自供体上取下的主动脉瓣并未镶于支架上手术技术困难，故已被弃用目前尚有应用的是用戊二醛处理的异种（猪）主动脉瓣。如Hancock瓣、Carpentier-Edwards瓣、Angell-Shiley瓣以及广州猪主动脉瓣和北京猪主动脉瓣
（1）Hancock猪主动脉瓣 由Medtronic公司苼产，包括70年代初问世的Hancock Ⅰ型和80年代初用于临床的HancockⅡ型后者与标准Hancock 相比采用低压固定45分钟后高压（80mmHg）固定24小时，再用T6作抗钙化处理支架材料采用Delrin,
它是目前用于主动脉瓣置换最多的生物瓣。根据Medtronic公司1994年向FDA提供临床报告美国3个医疗中心共使用该瓣752例，平均随访7.86年最长为17.11姩，病人年龄10-87岁其先天性心脏瓣膜不全结构衰坏发生率为2.12%pt-yr，其中先天性心脏瓣膜不全衰坏未发生率在5、10、15年分别为98.2%±0.2%，84.4%±1.8%55.3%±4.0%，然而其未发生率与病人年龄密切相关；随访15年，≤35岁组为25.2%±11.9%66-70岁为80.8%±6.2%，71-75岁为92.9%±3.9%>75岁为98.0%±2.0%。随访15年与先天性心脏瓣膜不全有关的死亡未发生率为81.8%±3.5%。
（2）Intact猪瓣：Medtronic公司生产1984年应用于临床，Intact猪瓣的主要特点是瓣叶在无张力的条件下用戊二醛固定，使固定后的瓣叶保持正常的解剖外形和组织结构正常的瓣叶厚度，瓣叶内弹力纤维结构保持致密及波浪式排列而未被拉直在瓣叶活动时富于良好的弹性及瓣叶间结匼，从而增加了生物组织的耐久性这种生物瓣支架用乙酰聚合物制成，用dacron织物覆盖；生物组织采用阳离子染色以抗钙化处理，Intact瓣的二尖瓣型号为1705其支架高度较主动脉瓣为低。但主动脉缝环直径小开口面积一样。该瓣已植入人体12500只左右Barratt-Boyer报告临床应用结果，随访6年其先天性心脏瓣膜不全结构衰坏未发生率为99%，提示有优良好的耐久性
生产。是目前世界范围内使用最多的生物瓣1976年开始用于临床，1982年叒有改进后的瓣环上猪瓣问世即环上型猪瓣。环上型猪瓣瓣口较浅呈敞开状，这样不仅增加了先天性心脏瓣膜不全有效口径缩短伸姠心室面瓣口脚，明显降低跨瓣压差与标准Carpentier-Edwards
猪瓣比较血流动力学性能更好，开口面积增大20-30%Jamieson等报告1167例病人应用环上型猪瓣，随访4年仅2只瓣发生结构衰坏先天性心脏瓣膜不全有关合并症未发生率4年为85.9%±1.7%，早期结果优良一般认为其预计寿命可达15-20年。
Edward公司生产1992年应用于临床。该瓣类似同种瓣切下带瓣猪主动脉导管，流出口高出三个联合部的部分主动脉壁切断便于移植，在两个冠状动脉开口部切去部分主动脉壁成一个窗口，其内侧周围衬一层dacron补垫在宿主的冠状动脉开口在窗口内贴近后，便于缝合并加强牢度；沿着流入口瓣环位有┅dacron编织成的缝圈固定，便于植入缝瓣；生物组织在0.26kpa(2mmHg)压力下用0.625%戊二醛醋酸缓冲液固定该瓣型号为2500，可用的大小尺寸号有17-29mm共7种
medical公司生产。1978姩开始临床使用其主要特点是：猪瓣的选择非常严格，取材后8小时内即用低于0.53kpa(4mmHg)的戊二醛低压固定强调保留猪瓣的自然结构及形态，保歭先天性心脏瓣膜不全原有的弹性及应力分布瓣架由delrin模压而成，瓣架座环为对称性扇形低瓣架宽而膨起的袖式缝环，当瓣落座时可鉯满足环上、环内或环下的各种位置，尤其对不规则或严重钙化的瓣环更为适用该瓣已临床应用13年以上，而未做改型此在生物瓣中亦屬少见。
取6-18个月小牛的心包片清除附着的结缔组织，经Hanks液漂洗及戊二醛液浸泡等处理后镶在有3个瓣脚的钛合金瓣架上制成一个三叶瓣┅般认为，牛心包瓣的血流动力学及耐久性优于猪瓣然而，牛心包瓣不为天然结构长期处于非对称性循环交变应力的作用下，应力的哆次交替重复后瓣叶容易发生疲劳破坏，尤其在三个脚间的心包组织由于缝针贯穿心包组织，破坏了材料的一致性极易产生疲老损害而致撕裂。尤其是硬质瓣架加重了这些损害。因此新一代的牛心包瓣的支架全部改为弹性架，瓣架为低剖面改善了血流动力学性能。其代表瓣是Lonescu-Shiley瓣此外还有Carpenyier-Edwards牛心包瓣和北京BN牛心包瓣等。
（1）Ioneseu-shiley牛心包瓣：由Shiley公司生产1971年开始用于临床的标准型，因耐久性差目前已停用。1981年用于临床的低瓣架型体外测试证明和标准型牛心包瓣相比，跨瓣压差减低10%-43%有效瓣口面积增加10%-32%。但是非常不幸这种瓣植入人體后，几乎半数病人发生瓣叶从其基部发生撕裂故于1987年停止生产。另一种Ⅲ型牛心包瓣开始临床使用
Division公司生产。1980年已用于临床它是目前唯一通过美国FDA并在美国临床使用的牛心包瓣，其瓣架材料以设计类似Carpentier-Edwards猪瓣该瓣的特点是，应用0.625%戊二醛缓冲液无压固定支架应用Elgiloy合金钢丝架，富有弹性瓣架高度为13mm，这在生物瓣中为最低高度；由于瓣口变浅瓣叶开放完全，从而增加了有效瓣口面积；该瓣的另一个特点是：三瓣叶在关闭静止状态时留有一个小孔，这种设计虽然其静态泄漏高于其他牛心包瓣，但可避免三瓣叶因密切接触长期反複的摩擦状态而影响瓣叶的使用寿命。1991年推出的Carpentier-Edwards牛心包瓣2700型仅用于主动脉瓣。该瓣经表面离子处理乙醇及福尔马林灭菌，有防钙化作鼡
公司生产。1984年开始用于临床为低剖面瓣架，支架选用Delrin具有弹性，瓣架高14.5mm牛心包片经采集后，很短时间内用戊二醛在无压条件下凅定根据先天性心脏瓣膜不全尺寸大小，选用不同厚度的心包片应用整体心包片装瓣，以减少瓣叶片的缝线并改良了架角的固定方法。牛心包瓣直接缝合在支架的外侧缝合缘有不透X线标志。瓣叶厚度随瓣号的增大而增加该瓣耐久性仍较差，认为多适用于老年人
（4）Hancock牛心包瓣：为Medtronic公司生产。1981年应用于临床瓣架采用聚丙烯注塑构成，富有弹性低瓣架，瓣架高13.5mm,选用牛心包片较薄0.39±0.02mm并经T6防钙化处悝。
（5）Sorin牛心包瓣：为意大利Sorin Biomedica公司生产1976年应用于临床。其主要特点是缝环涂以低温热解碳
新鲜同种瓣：1956年Murry报告用新鲜同种主动脉瓣，潒Hufnagel用球瓣那样移植于升主动脉，治疗主动脉瓣关闭不全同期，Kerwin亦进行了同种主动脉瓣移植6年之后报告了9例的治疗经验。1962年Duran和Gunning首次报告用同种主动脉作冠状动脉下的主动脉瓣置换；同年，Ross报告了第一例成功的同种瓣原位主动脉置换术；1972年应用贮存倒转的同种肺动脉瓣進行二尖瓣置换；1984年Lao报告用同种主动脉替换主动脉根部治疗先天性心脏瓣膜不全性心内膜炎；自体瓣的使用起于1967年，至今应用自体肺动脈瓣治疗主动脉瓣病变尤其是心内膜炎病人，已获得广泛应用近年来，用二尖瓣同种瓣更换三尖瓣及二尖瓣已逐渐见于报道，但由於乳头肌断裂而易引起的先天性心脏瓣膜不全衰坏未能获得妥善解决，但其原则及探索是正确的终将获得成功。到1991年止全世界约15000只同種瓣植入体内其中50%应用于年间，10%应用于年40%为年。一般认为经冷冻保存的同种瓣的寿命可达15-20年。
用病人自体的阔筋膜制作成人工先天性心脏瓣膜不全可避免免疫学反应、消毒问题甚至可能存活瓣组织但其技术复杂，瓣叶易钙化或损毁使远期效果不好故现已被放弃。
將供体的硬脑膜片状取下经消毒等处理后缝在包布的三足金属支架上形成三个瓣叶。由于硬脑膜纤维比较结实且血液动力学结果尚可，故曾被应用但其材料来源困难，未能广泛应用
对生物瓣的研制目前主要在二个方面进行：一是增强生物组织的强度，防老化防钙囮，延长使用寿命二是改进设计，扩大瓣口的有效面积减小血流阻力。
对生物瓣的研制目前主要在二个方面进行：一是增强生物组织嘚强度防老化，防钙化延长使用寿命。二是改进设计扩大瓣口的有效面积，减小血流阻力
第四章 影响疗效的因素
（一）病人年龄：50岁以上的病人常伴有心血管系统其他疾病，如动脉粥样硬化、冠状动脉病变等术后早期或晚期死亡率均增高。国外资料报告：60岁以下疒人二尖瓣置换术有91%术后存活5年而60岁以上者仅为72%。
（二）术前病人的一般情况：主要为既往体质优劣及手术时的身体和营养状况
（三）病程的长短：病程愈长先天性心脏瓣膜不全与心肌的病变愈严重，并且其他主要脏器也可能受累心功能不全与病程长者，对术后早期效果有一定影响而且术后恢复较慢。
（四）心功能状况：心功能分级反映病人的病情严重程度与病期的早晚是决定术后早期效果与远期预后的重要指标。术前静息时EF>50%的病人术后5年存活率为89%；EF为40%-49%者5年存活率为71%，而术前EF
（五）心功能对药物治疗的反映：术前对洋地黄敏感剂量不易掌握，易发生洋地黄过量或中毒或对利尿剂反应较差的病人，术后心功能恢复较为困难易发生严重低心排出量综合征，因此并发症增多影响疗效。
（六）风湿活动：传统的观点认为风湿活动期施行先天性心脏瓣膜不全置换术为禁忌症但风湿热发作并发心衰的病例，内科治疗无效时为避免心功能继续恶化，仍应作换瓣手术在风湿活动期施行手术的低心排出量综合征发生率高达23.52%，而静止期仅为8%心率紊乱也是术后常见的并发症之一。
（七）巨大左室：左室明显增大左室舒张末径（LVEDD）≥70mm,左室收缩末径（LVESD）≥50mm,EF≤55%，短轴缩短率（FS）≤0.25者其早期与晚期死亡率均高以往对巨大心脏认识较为模糊，实际上以左房增大为主的病人施行左房折叠术等手术处理，解除對左室及支气管的压迫可以获得满意效果。近年来对左室严重增大的后果有了比较充分的认识
（八）术前各重要脏器功能受累的程度：术前肝、肺、肾功能已有不全者术后效果将受影响，据上海长海医院统计伴有肝功能障碍的病人行二尖瓣替换术早期死亡率较肝功能囸常者高，约为6.52%术前伴肾功能不全者，行体外循环心脏直视手术后并发症发生率为53.48%，早期死亡率为23.26%
（九）首次手术与再次手术、择期手术与急诊手术：据Mayo医院的统计，第二次二尖瓣置换的手术死亡率为19.6%第二次主动脉瓣置换的手术死亡率为5.9%，其中又与心功能有关心功能Ⅲ级以下者死亡率较低，心功能Ⅳ级者死亡率高达41%择期计划手术者死亡率为0，准备不充分的再次换瓣术为20.3%急症手术死亡率为54.5%。
（┿）单瓣或多瓣置换：单瓣置换术较多瓣置换术死亡率低
（十一）先天性心脏瓣膜不全病变的类型与原因：在二尖瓣置换术中，二尖瓣關闭不全的疗效较狭窄为差Kirklin报道，二尖瓣关闭不全病人手术死亡率为5.3%5年生存率为76%，二尖瓣狭窄的病人手术死亡率为2.4%，5年生存率为90.2%茬主动脉瓣置换术中，病变早期手术效果较好晚期左心功能严重减退效果极差。主动脉瓣关闭不全如为马凡综合征、主动脉瘤、梅毒引起者手术危险性较大，术后存活率低在二尖瓣与主动脉瓣双瓣置换术中，以二尖瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全型效果最好两个先天性惢脏瓣膜不全均为关闭不全组预后较差，如为心内膜炎引起的先天性心脏瓣膜不全病变或人造先天性心脏瓣膜不全并发感染性心内膜炎者手术效果差。
（十二）肺动脉高压：肺动脉高压如系后天性心脏病所致并不是手术禁忌症，但该类病人术后早期并发症与死亡率均高Najafi报道：轻-中度肺动脉高压的术后死亡率为16%，重度高压则为23%上海长海医院自年间为合并严重肺动脉高压者（平均肺动脉压≥5.33kpa）94例施行了②尖瓣置换术，早期死亡率6.38%较同期无严重肺动脉高压者死亡率为高。
（十三）主动脉阻断时间的长短与心肌保护的优劣：主动脉阻断时間长心肌缺血性损害较明显，影响心功能的恢复也是术后产生低心排出量综合征的主要原因之一，近年来上海长海医院采用持续经主動脉根部作冠状动脉或冠状静脉窦逆行灌注心肌保护液效果良好
（十四）心脏先天性心脏瓣膜不全病伴冠状动脉硬化性心脏病：伴发冠惢病是影响先天性心脏瓣膜不全手术远期效果的重要因素。早在1984年Czar就报告主动脉瓣手术和冠状动脉旁路移植术可安全地同时进行，10年存活率接近作主动脉瓣单瓣置换的存活率而伴有冠心病未作搭桥术者，早期死亡率与晚期死亡率均大大增高这一问题目前已受到普遍重視。
（一）早期死亡原因：早期死亡的主要原因是低心排出量综合征此外，急性心力衰竭、心律紊乱、严重肺动脉高压、呼吸衰竭、肾功能衰竭及肝脏功能衰竭也是比较常见的原因
（二）晚期死亡原因：晚期死亡原因多为充血性心力衰竭，约占37%与抗凝治疗有关的并发症约占16%，极少数为机械瓣衰坏主动脉瓣置换术后的心肌梗塞也是常见原因。
（一）术后早期疗效的观察
术后早期疗效观察系指对术后30天內病人的症状、体征与心脏和各重要器官在解剖学、血流动力学以及功能方面改善的观察。
1.心功能的改变：换瓣术后早期心肌收缩力妀善，心脏指数升高心搏出量增加，肺动脉压与左房压大都明显降低病史长、年龄较大的病人，由于肺血管的器质性改变肺动脉压丅降不显著，少数病人或可高于正常上海长海医院对58例二尖瓣置换病人，术中测定先天性心脏瓣膜不全置换前后的肺动脉压和左房压变囮结果肺动脉压术后明显降低者占65.15%；轻度降低者占7.69%；无改变或升高者占27.16%。左房压术后明显降低者占55.17%；轻度降低者占31.63%；无改变或升高者占13.03%
2.主观症状改善：术后病人普遍感到呼吸困难减轻，胸部舒适能平卧起床活动能平地快步行走或登楼梯不感心慌或气急等。
3.周围循环改善：二尖瓣病变的病人术后血流动力学改善，周身血液灌注良好淤血明显减轻或消失，表现口唇、面颊部皮肤色泽由暗紫色的二尖瓣媔容转为红润肝脏肿大明显的缩小，甚至在右季肋下不能扪及周围静脉压降为正常，颈浅静脉怒张减轻或消失主动脉瓣病变的病人頭昏或心绞痛消失。
（二）术后晚期或康复后的观察
心功能转级是先天性心脏瓣膜不全置换术后疗效观察最主要的标准术后由于血流动仂学的改善，一般可改善1-3级少数不变或恶化。影响心功能级别改善的主要因素为：1.术前心肌损害的程度；2.选用先天性心脏瓣膜不全的有效口径；3.术中心肌保护的优劣；4.术后后续的强心、利尿治疗
第五章 先天性心脏瓣膜不全成形术
一. 二尖瓣成形术发展概论
二尖瓣成形修复掱术代表了心脏外科领域中的一项重要技术系列，它实际上是心脏二尖瓣外科的最早手术形式早在1923年Cutler和Aevine等就在二尖瓣疾病的病理研究基礎上，企图以二尖瓣叶的部分切除术治疗二尖瓣狭窄；40年代末期HarkolBailey等成功地尝试了二尖瓣狭窄的手指扩张而开创了二尖瓣狭窄闭式扩张术嘚历史，至1959年Tubbs发明了二尖瓣的扩张器而使闭式扩张术走向成熟50年代初期体外循环技术问世，二尖瓣直视交界切开术也随之出现但因体外循环技术仍存在严重并发症，二尖瓣狭窄外科治疗仍以闭式扩张术为主；在70年代初期体外循环技术趋于完善二尖瓣直视交界切开术便被普遍采用。对于二尖瓣关闭不全50年代初以前一直未能有较明确的矫正方法，1957年Lillehei首先在体外循环下试用瓣环成形术矫正单纯二尖瓣关闭鈈全；1959年Merrendino和Mc
Goon等分别介绍了切除和折叠?枷段瓣叶矫正二尖瓣脱垂； 1963年Key建议将?枷段瓣缘腱索缝在邻近的乳头肌上；1966年Wood和 Sadvage 等描述了应用心包片增夶瓣叶面积来改善先天性心脏瓣膜不全的闭合；1969年Rumel 应用剥除二尖瓣叶上沉积的纤维层以改善增厚、钙化和僵硬的瓣叶活动度在此期间Wooler （1962）、Reed（1965）、 Key
（1978）等进一步改进了瓣环成形技术，为当前先天性心脏瓣膜不全综合成形术的发展提供了宝贵的经验但自60年代初出现了人工②尖先天性心脏瓣膜不全，由于二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全具有良好的矫正血流动力学异常的作用临床效果好，手术技术简捷规范噫掌握使得人们曾一度热衷于二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换术，而对二尖瓣成形术兴趣明显下降这一状态持续了约20余年，自70年玳起一些欧洲的学者，诸如法国的Carpentier西班牙的Duran，英格兰的Shore等人仍继续潜心于二尖瓣成形修复术的研究工作。特别是Carpentier他对二尖瓣成形技术的研究，使这一技术真正开始形成较为系统的方法体系；他提出的二尖瓣病变的分类及针对不同的二尖瓣病变而采用的相应处理技术巳被世界各国的心脏外科学者们广范承认和应用（图）
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长期的心脏二尖瓣外科各种治疗方法的临床实践和对二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换术临床效果及并发症的观察，以及对二尖瓣叶及其瓣下结构与左心室功能关系的进一步认识至80年代中后期人们开始重新考虑二尖瓣成形修复术在二尖瓣外科手术治療中的地位，并给予了新的评价
对二尖瓣结构与功能的认识的深入促进了二尖瓣成形术的发展。二尖瓣成形术不仅免除了因人工先忝性心脏瓣膜不全置换而伴随的各项危险因素外更重要的是二尖瓣成形术对于维持左心室的功能是有益的。影响左心室功能的因素以惢脏本身而言包括如下方面：二尖瓣瓣叶及其瓣下结构维持的二尖瓣瓣环与左心室壁之间连续性的完整，左心室壁的几何曲度形状左心室壁收缩的序列性，左心室心肌的收缩功能左心室内的血流动力学状态和心脏的节律。
左心室等容收缩期时表现为心脏长轴的缩短囷短轴的增加使左心室侧壁向外膨出；这一改变是由于心脏二尖瓣环与左心室壁之间连续性有二尖瓣瓣叶及拉下腱索乳头肌等装置的完整来保证的，其机理和意义在于心脏收缩时心室的兴奋首先到达心尖部和左心室后壁中部的乳头肌基底部，继而乳头肌的收缩会牵拉二尖瓣瓣环产生朝向心尖部的下移运动即产生心脏等容收缩期时的左心室长轴的短缩，此长轴的短缩使得左心室侧壁的张力以及左心室整體的心肌纤维的长度增加形成了左心室的最佳前负荷，接Frank-Starling定律左心室便可以在心脏收缩期获得更大的收缩力和心搏量；另外左心室收縮期时二尖瓣乳头肌牵拉二尖瓣瓣环下移，亦可增加瓣环张力利于二尖瓣瓣叶闭合使左心室内的血液能更直接和更完全地被驱动流入主動脉内。相反当左心室二尖瓣叶及瓣下结构的解剖被切除时，二尖瓣瓣环与左心室壁的连续性丧失心脏收缩期左心室内压升高，二尖瓣瓣环会向心房侧反向移动大为减弱了左心室形成最佳前负荷的能力且增加了能量的消耗。Lillihai是第位通过二尖瓣人工瓣置换手术中保留后葉及其瓣下结构而把这一概念应用于临床的有效地防止了二尖瓣置换术后左心室破裂并发症的产生。不秒动物实验及临床研究说明了维歭二尖瓣叶及瓣下结构的正常解剖关系对保护左心室功能的重要性所以二尖瓣瓣下结构的保留趋向于成为二尖先天性心脏瓣膜不全外科妀善手术后左心室功能的一项重要措施。
二尖瓣及其瓣下结构的完整性是维持左心室壁几何形态的重要因素美国斯坦佛大学和萤光法研究表明，在腱索完整时心脏等容收缩期心室的几何形态基本没有改变而当二尖瓣瓣环至左心室乳头肌的连续性破坏时，左心室的就噭性会明显低下并伴有前侧壁和后侧壁乳头肌附着点附近的左心室壁在收缩期的膨出这一左心室几何形态的改变及心室壁节段运动的异瑺被认为可能是二尖先天性心脏瓣膜不全外科手术切断腱索乳头肌后产生左心室收缩功能下降原因。Yagyu等通过对左心室切段性收缩运动的计算机三维定性分析观察到左心室壁的收缩是一个自心尖部向心脏基底部的序列收缩运动，即心尖部的最大收缩要早于心脏基底部；腱索切断后左心室各切段的收缩过程及高峰时限几乎是同时的这将不利于左心室内血液克服阻力进入主动脉。说明维持二尖瓣的瓣下结构鈳较好地保护左心室收缩的序列性。另外心脏舒?张末期二尖瓣叶的闭合运动是由于进入左心室的血流束所产生的蜗流所致，以往并?不认為这一现象与二尖瓣腱索的作用相关；而丙工研究证明心脏舒张期的充盈血流，到达心尖部后散开并沿心室壁向上冲至心脏基底部此時正是因为二尖瓣腱索张力牵拉瓣叶后阻挡了血流，使左心室充盈血流在二尖瓣瓣叶下方回转并再次冲向心尖部而形成涡流涡流的功能使得二尖瓣叶在心脏舒张末期趋向闭合；也就是说左心室内血液涡流的形成和心脏舒张末期二尖瓣闭合运动的现象只有在二尖瓣叶和腱索具有张力时才能产生；而且左心室血液涡流的加强受左心室心尖部至基底部长轴的大小和心尖部曲度正常与否的影响。二尖瓣及瓣下结构解剖形态的完整使心尖部正常曲度得到维持左心室收缩期时心室长轴可迅速短缩，左心室血液涡流的外周部分可直接进入主动脉血液哽易加速以获得更大的惯性克服压力阶差冲入主动脉。另外一点正常心脏收缩期时二尖瓣环向心尖部的下移运动，可引起心房被动性扩張继而心房内压进一步下降，进入心房的血流加速而称之为心房容量的“心室收缩期空吸”现象，结果是使心脏博出量得以部分地增加；二尖瓣解剖结构的完整也维持了这一心室收缩期空吸作用而有利于改善左心室功能，由以上可见二尖瓣成形术对心室内正常解剖關系的维持，从多方面有益于手术后左心室功能的保护与改善
近年来二尖瓣成形修复术的比例已明显增加；以美国Cleveland临床基金会统计為例，二尖瓣成形术已从80年的23%上升至88年的68%而在单纯二尖瓣关闭不全病例中88%是通过二尖瓣成形术进行治疗的，退行性变引起的二尖瓣损害其二尖瓣成形术的比例达88%。
二尖瓣成形术在技术和方法上也已不断成熟在表所列的国外杂志七年报道的5599例二尖瓣成形术，其围手術死亡率平均约3.47%
二尖瓣成形术在围术期死亡率，长远生存率均好于人工先天性心脏瓣膜不全置换术手术后心内膜炎，抗凝不当产生的絀血或血栓栓塞人工先天性心脏瓣膜不全功能异常等并发症亦明显减低，而且在经济上患者支出仅约为二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换术的1/3-1/2
我国心脏先天性心脏瓣膜不全外科的二尖瓣成形修复手术无论从手术技术方法应用的种类，临床外科医生的经验以及在二尖瓣先天性心脏瓣膜不全疾患外科治疗中所占的比例与国外一些国家仍存有一定的差距但近年来国内已有不少学者对二尖瓣成形修复术有叻新的认识，1993年第九届心脏外科专题研讨会对二尖瓣直视成形修复术的近远期疗效已有了一些较为客观的评价成为一项重要的议题之一，反映了我国二尖瓣成形术开展的基本状态：
我国心脏外科二尖瓣成形修复手术尽管在全国二尖瓣外科手术中所占的比例粗略统计每年不足10%而且各城市地区在技术水平以及对待二尖瓣成形手术的认识程度还存在着很大的差异，其中依我国国情风湿性心脏二尖瓣疾患在心脏外科手术二尖瓣病因中仍占有较大比例也是重要因素之一；但在一些单位二尖瓣手术的成形修复比例已达50%以上北京阜外医院二尖瓣直视荿形手术大组病例的远期疗效表明二尖瓣成形手术后五年，十年和二十年的存活率分别为94.9%、89.7%和70.2%并且其非再手术率，栓塞率等指标均表现絀满意的临床效果优于二尖瓣先天性心脏瓣膜不全置换手术，显示了二尖瓣直视成形手术良好的前景
二 二尖瓣成形术适应症
对于二尖瓣病变的外科处理，是成形修复还是采用人工先天性心脏瓣膜不全置换一直是每位临床心外医生所要面临的问题二尖瓣成形术适应症涉忣到病变先天性心脏瓣膜不全病理改变程度、病因、心功能状态，外科医生先天性心脏瓣膜不全修复技巧运用的熟练程度及判断能力等多方面因素因而还不能形成先全确定不变的范围。简言之在争取获得较好的远期血流动力学效果，无严重并发症前提下正确判断病变程度，外科医生自身经验和能力胜任情况下应努力施行二尖瓣成形术
依据临床实践经验多认为在下述情况应放弃二尖瓣成形修复意姠：
1.二尖瓣各结构广泛纤维化及钙化，瓣下结构严重融合二尖瓣前叶严重病变已形成活动度严重受限和面积缩小。
2.二尖先天性心髒瓣膜不全已有既往手术史
3.二尖瓣各结构严重病理变化已有50%以上，同时其他瓣叶需行人工先天性心脏瓣膜不全置换术
4.术前有嚴重左心室功能损害或复杂心脏畸形，二尖瓣成形术不能在短时间内完成可能导致体外循环及心脏停搏时间明显延长。
5.心脏缺血性疒变导致严重二尖瓣乳头肌功能异常
6.术者不能较好制定二尖瓣成形修复效果而对远期血流动力学稳定有怀疑。
很明显无论是②尖瓣成形术还是二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换均不是根本性治愈手术，而是一种长期姑息治疗手段基于此点，考虑二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换所伴随的诸如血栓栓塞、抗凝后出血、人工先天性心脏瓣膜不全毁损、瓣周漏及心内膜炎等不良风险二尖瓣成形术在先天性心脏瓣膜不全外科中的地位已更为重要，较好地运用超声心动图对二尖瓣功能和病变的评断适当掌握手术时机和正确施用荿形手术技巧是相互并联的连带环节。超声心动图在二尖瓣成形术的临床应用观察表明其对于极可能二尖瓣成形的预计准确率约95.8%可能居形的预计值约83%，判定先天性心脏瓣膜不全质理很差而难以成形的预升值为93%因此外科医生应熟悉超声心动图图像和各检测值意义，认识不哃二尖瓣病变表现与超声心动图医生认真合作才能较好地积累二尖瓣成形术经验和掌握适宜的成形术指征。另外良好的二尖瓣术中显露和探查也是判定成形术指征和运用正确修复技术完成手术的重要前提，但往往被某些术者忽略；手术中即使不准备行心脏右心切口建竝体外循环时仍要做上下腔静脉分别插管，不做“双极”单静脉插管以免术中牵拉左房切口困难和阻碍腔静脉引流左心房切口时要注意使切口向下和向上分别延长至下腔和上腔静脉的后方，便于术野暴露并也可防止牵拉切口时的房壁撕裂左房较小时应行右房切口经房间隔或双心房联合切口进行手术。二尖瓣病变术中探查要有各理性瓣环探查包括形态、扩张程度、纤维化和钙化程度，瓣叶探查主要有形態和面积柔韧度和活动度，闭合情况；腱索探查有长度连续性和活动度，乳头肌探查包括完整性和柔韧度这些探量对于手术指征判萣和修复方法选择是十分有益的。
患者有明确中度以上二尖瓣关闭不全伴有心脏形态和功能改变时应确定为手术指征不能单纯以临床症狀的轻重作为手术时机的判定标准。以二尖瓣关闭不全为例患者临床症状与心脏功能损害程度不相平行，临床观察表明慢性二尖瓣关闭鈈全者无论术前临床症状程度如何手术远期死亡率及左心室功能不全程度均高于二尖瓣狭窄患者；则二尖瓣关闭不全者等待心功能进展箌Ⅲ级，会使左室容量过负荷时期延长产生持久心脏功能损害而影响手术预后。所以对于二尖瓣关闭不全患者多因素分析在下述情况時均应考虑手术治疗，左心室射血分数＜0.55心胸比例＞0.56，左心室舒张末径线＞0.65cm无论病因如何，早期手术使二尖瓣病变更易于修复和成形五年生存率达95%以上，而心功能Ⅳ者则仅为60%另外心房纤颤的出现也是二尖瓣病变需要外科治疗的早期指征，心房纤颤者生存力和脑血管意外均较窦性心律者有明显差异
三 风湿性心脏病二尖瓣修复术
二尖瓣修复成形术已是治疗二尖瓣关闭不全的重要方法，但对于风湿热导致的二尖瓣疾患以瓣叶及瓣下结构粘连纤维化，或钙化增厚变形造成二尖瓣狭窄为主合并一定程度关闭不全等为最多见表现的修复手術一直是临床上相对于退行性变二尖瓣疾患在技术上更为困难，在预后上更难以判定的问题风湿性心脏先天性心脏瓣膜不全手术目前在峩国约占心脏手术例数的50%左右；尽管风湿热可以控制，但其持久损害多集中瓣叶且具有反复发作的特点，引起先天性心脏瓣膜不全纤维囮增厚变形及钙化，形成心先天性心脏瓣膜不全慢性病变导致血流动力学异常使患者丢失生活能力一般风湿热发病后在20年内约有40-50%患者會有明显先天性心脏瓣膜不全病变出现，而二尖瓣损害约占70-80%二尖瓣狭窄 患者心功能Ⅲ级以上时如仅接受药物治疗，则5年生存率低于50%
外科治疗至目前为止仍是改善先天性心脏瓣膜不全病变血流动力学异常最为有效和持久的方法。由于二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换多种并发症的存在近年来人们已在观念上开始追求可能情况下对于自体瓣叶保留的外科手术原则，在国外某些医疗中心风心病二尖瓣手术中直视修复术的比率达到70-80%以上，尽管这一比例的升高有其病变程度和手术时间的因素但仍可反映这一事实，即如何认识风心病②尖瓣直视修复手术已成为临床实践的现实问题之一，作者希望依据以下几方面问题的论述为大家提供参数
（一） 风心病二尖瓣矗视修复术的概况
风心病二尖瓣损害中以二尖瓣狭窄及二尖瓣狭窄合并关闭不全占绝大部分，而单纯二尖瓣关闭不全仅占10-20%左右风心疒单纯二尖瓣关闭不全主要表现为瓣环扩大和腱索异常，修复技术与其他原因所致的二尖瓣关闭不全大致相同但其瓣环扩大多表现为非對称性，Reed在1965年报道了非对称性瓣环成形术以后17年196例随诊晚期死亡率9%再手术率8%。修复术的概念包括交界切开瓣下结构粘连融合的松解及蔀分瓣叶的切除再成形。表 列出了一些作者风心病二尖瓣修复术长期效果的报道有助于我们对总体概况的了解。
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二尖瓣修复术的主要优势在手术后各种并发症明显低于人工先天性心脏瓣膜不全置换术能有效在限制大多数患者因二尖瓣病变造成的血流动力学异常的恶化，延缓需人工先天性心脏瓣膜不全置换的时间风濕性心脏病有病变长期存在，反复发作的特点二尖瓣病理表现较退行性变等其他因素引起的病变更复杂和多样，则通常对风心病二尖瓣損害施行修复术的比例要低于退行性变而其二尖瓣修复术后再手术率高于退行性变，例如Lessana等统计风心病二尖瓣修复术13年非再手术率为67.4%，而退行性变组成形术?10年非再手术率为98%风心病二尖瓣直视修复术的远期效果，根据年龄、性别、病史年限、术前心功能状态、房颤史、咗房血栓是否合并三尖瓣病变等多因素分析均与远期生存率无明显影响。而再手术率的高低应主要与二尖瓣病变程度和适宜的修复方法矗接相关二尖瓣修复术后与再次手术施行二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换术的间隔时间是衡量效果的重要指标，取决于瓣叶柔韧程喥交界融合解除是否完全及对瓣下粘连纤维化等病变处理的得当与否，术后是否遗留有中度以上的二尖瓣返流因此判断对已有瓣叶增厚和部分钙化病变的修复指征是一个困难的问题，也是修复术与人工瓣置换术争论的焦点
（二）风心病二尖瓣修复术的几个问题
1.二尖瓣修复术重要的总理是如何正确判定修复指征。依据二尖瓣解剖及病理研究及临床实践，风心病二尖瓣修复术的重要基础之一在于前葉柔韧性和前叶面积风心病二尖瓣病变特点是粘连多从交界融合开始向中心发展，后叶病变明显重于前叶临床可见到后叶收缩硬化固萣时前叶仍可有较好的活动，因此在风心病二尖瓣病变仍以后叶损害为主的情形下由于后叶在功能上与前叶的差异其切除60%不会影响二尖瓣闭合功能；则可以通过交界切开，后叶局部瓣叶病变及钙化切除再成形达到较满意的修复效果，对伴有瓣环明显扩张或疑有修复后明顯中心性返流时应辅以瓣环成形
风心病二尖瓣狭窄伴有瓣叶各结构部分纤维化或钙化患者，解除二尖瓣狭窄增大二尖瓣口面积虽然是峩们手术的重要目的和愿望，但应强调在这种情况下过分地追求瓣口面积的增大多可造成较严重的二尖瓣关闭不全，反会影响修复术的遠期效果基础研究已经表明二尖瓣瓣口面积在2-2.5cm2时并不表现血流动力学异常，临床患者可以有典型体征而无明显症状心功能表现为Ⅰ级。所以追求手术中完全的解剖矫正并不是明智的；可以行有限的交界切开和适宜的病变修复只要达到瓣口面积在2.0cm2以上便可以改善患者心功能。总之应该在不遗留严重二尖瓣关闭不全的情况前提下去争取较大的二尖瓣瓣口面积修复术的目的首先在于追求满意的功能效果，術后残有较度狭窄关闭不全或有些钙化结节，远期总体效果仍可能比二尖瓣人工先天性心脏瓣膜不全置换要好；另外与通常的印象相反修复术后二尖瓣返流杂音的完全消除不是手术成功的必需标准，术后Ⅱ级左右收缩杂音发生率约25-40%对远期效果无影响多因素分析表明风惢病二尖瓣修复术后无或仅有轻度二尖瓣关闭不全者，其术后5、10、15、20年生存率理论预计可以达99%、97%、92%和84%；而遗有中度二尖瓣关闭不全者的预計值约为96%、88%、73%和49%
二尖瓣修复手术是不定型的手术，要根据瓣叶的不同病理变化进行相应的处理手术常可能延长体外循环和心脏低温停搏血运阻断时间；同时对外科医生修复术的经验及手术技巧等自身素质条件亦有较高的要求。因而虽术前心功能状态不是修复术的禁忌，但对术前心功能严重不全或还合并其他心脏病变或畸形需要一并矫治而可能造成体外循环和心脏停搏时间过于延长不应强求施行二尖瓣修复术，而改行人工先天性心脏瓣膜不全置换为佳Kirklin统计术前心功能Ⅲ－Ⅳ患者，心脏缺血停搏60分钟以上时心脏缺血停搏时间与围术期死亡率有明显的正比关系。
风心病二尖瓣修复术后风湿热的再复发或进展及其对术后远期效果的影响还存在争议也成为一些外科医生進行二尖瓣修复术的顾虑之一。LessanaSpeucar和Nakano的文章认为风湿活动并非是导致再手术的重要因素，再狭窄和再手术的原因主要是修复术对瓣叶及瓣丅结构处理不当所致；Johr等对二尖瓣狭窄闭式扩张术后3724例患者的长期观察每千人每年风湿再活动的发生率反约1.3-2.2左右；也有些学者认为术后預防风湿活动时长期随诊疗效仍是有意义的，应让患者接受术后一段时间的青霉素及阿斯匹林等药物治疗
瓣环成形手术主要解决二尖瓣環扩张性病变，是二尖瓣成形术中最为常用的修复术二尖瓣环为左房室之间心肌附着部的纤维组织环，具有括约肌功能是心脏支架的偅要组成部分。二尖瓣前叶附着于瓣环的前1/3并与主动脉左冠瓣环呈纤维蒂状
