多发性内分泌腺瘤(MEA)根据其发病的内分泌腺的不同组合,可分为三型,即MEA-Ⅰ型,MEA-Ⅱ型及MEA-Ⅲ型(也称为MEA-Ⅱb型)。其中MEA-Ⅲ型病人同时具有口腔粘膜多发性神经瘤及口唇粗厚等临床表征,此种表征常有助于对本病的发现和进一步的明确诊断。1983年6月,我院内科曾收治过一例MEA-Ⅲ型病人,本文只就观察到的一些口腔表征加以描述和介绍,希望能藉此引起口腔科医师们的注意。 患者钱××,男性,18岁,安徽人,住院号196959。因发作性头痛、心悸、出汗、
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父子俩都成功切除细胞瘤。
今年4月,8岁的小徐接受了儿童巨大嗜铬细胞瘤切除手术。而他的父亲十几年前就发现患有该病。看到儿子成功手术,老徐下定了决心,日前来到南京市第一医院进行了手术,手术也很成功,近日老徐在儿子的陪同下,痊愈出院了。
通讯员 张子青 刘春兴
扬子晚报记者 胡林 文/摄
父子俩先后摘除巨大细胞瘤
今年3月22日,小徐突然感觉视力模糊,手脚冰凉,身体莫名出汗,这立刻引起了父母的重视。原来,小徐的父亲老徐十多年前体检时发现患有一种叫嗜铬细胞瘤的疾病,但由于当时老徐的细胞瘤症状不明显,身体也无异样,因此老徐并没在意,现在儿子突然发病,他立刻想到了这些。送到医院检查后,发现“罪魁祸首”正是生长在他肾上腺的嗜铬细胞瘤,体积达3.5cm×4.1cm×4.1cm。随即,医院医生经过诊断治疗,历时近3个小时最终将小徐的嗜铬细胞瘤完整切除。
儿子手术的成功促使老徐下定决心手术,他再次来到第一医院找到泌尿外科的贾瑞鹏主任。经过检查,老徐的嗜铬细胞瘤比想象中大了不少,体积达到6cm×7cm×8cm。不过由于老徐是成年人,身体素质比小徐成熟很多,手术也简单一些。8月7日,老徐在全身麻醉下进行腹腔镜下肿瘤切除术,历经4小时,成功切除了双侧巨大肾上腺肿瘤。据贾主任介绍,嗜铬细胞瘤虽是遗传病,但遗传几率很小,父子俩都患这种病其实真的很罕见。
恶性高血压患者尤其要注意
贾主任表示,嗜铬细胞瘤疾病的一个重要外在表征是患者一般患有恶性高血压病,像小徐手术前的血压时常在140/180mmHg,老徐更是在230/140mmHg,因此有恶性高血压的患者要特别留心,当血压经常超过230/130mmHg时,并出现剧烈头痛,伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣、视力迅速减退、眼底出血等相关症状,一定要第一时间到医院检查。“对于青壮年高血压特别是恶性高血压患者,应考虑有家族遗传性肾上腺肿瘤的可能。”贾主任说。
作者:张子青 刘春兴 胡林
CK注:肾上腺意外瘤的功能评估和良恶性评估是内分泌科评估的重点,在查房时,已经多次系统表达了关于此类疾病诊治的建议和推荐,比如:
意外瘤重点考虑的功能方向
意外瘤功能诊断的筛查和确诊指标
双侧肾上腺病变需要考虑的疾病范畴
这些都是来自于近年的证据。以下整理ESE联合ENSAT关于肾上腺意外瘤2016年临床实践指南。希望所有内分泌专科医生和内分泌研究生系统掌握。
根据定义,肾上腺意外瘤是在没有怀疑肾上腺疾病时进行成像检测发现无症状的肾上腺肿块。在大多数情况下,肾上腺意外瘤是无功能的肾上腺皮质腺瘤,但也可能代表需要治疗干预的疾病(如肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤、产生激素的腺瘤或转移)。
本指南的目的是为临床医生提供基于GRADE系统的肾上腺意外瘤患者临床管理的最佳循证建议。我们预先确定了肾上腺意外瘤患者管理的四个主要临床问题,用系统的文献搜索来解决这四个问题:
(A)如何评估恶性肿瘤的风险?
(B)如何定义和管理低水平的自主性皮质醇分泌,即以前所称的“亚临床”库欣综合征?
(C)谁应该进行手术治疗,如何进行手术?
(D)如果肾上腺意外瘤未被手术切除,应如何随访?
初次发现肾上腺肿块时就应确定肿块的良恶性,可以避免在良性疾病患者中进行繁琐且昂贵的后续成像。
应用1mg过夜地塞米松抑制试验以除外皮质醇增多症(移植后血清皮质醇临界值≤50nmol/ L(,我们会及时改正或删除,谢谢!